| Summary: | Objetivos: Esta revisão pretende descrever, com base na literatura mais recente, as principais caraterísticas, etiologia, diagnóstico e tratamento da disfunção cognitiva (DC) no Lúpus Eritematoso Sistémico (LES), bem como as particularidades relativas à população pediátrica.
Material e métodos: Realizou-se uma pesquisa na Pubmed com os termos: ("Systemic Lupus Erythematosus" OR "Juvenile Systemic Lupus Erythematosus") AND ("Cognitive disfunction" OR "Cognitive decline"). Apenas os artigos escritos em inglês e português, publicados a partir de 2016 foram selecionados. Destes, excluíram-se os artigos cujo foco principal não era a DC e casos clínicos isolados. Subsequentemente, foram incluídos artigos de interesse mencionados nas referências dos artigos prévios, resultando num total de 135 estudos analisados.
Resultados: Frequentemente reportada na literatura como a manifestação neuropsiquiátrica (MNP) mais frequente no LES, a DC apresenta uma etiologia multifatorial, com intervenção de fatores biológicos, psicológicos e sociais. A fisiopatologia não está bem esclarecida, embora se hipotetize que mecanismos isquémicos e inflamatórios sejam possíveis fatores causais. A distinção entre DC no contexto de LES Neuropsiquiátrico (LESNP) ou secundária a outras condições constitui um enorme desafio diagnóstico. A DC deve ser pesquisada desde uma fase precoce da doença, embora nenhum método de rastreio eficaz e reprodutível tenha sido validado no LES. O MoCA (Montreal Cognitive Assessment) foi o que demonstrou maior grau de fiabilidade, enquanto que na população pediátrica o Ped-ANAM (Pediatric Automated Neuropsychological Assessment Metric) encontra-se em validação preliminar. O tratamento é essencialmente de suporte e centrado na correção de causas exacerbadoras como depressão e ansiedade.
Conclusões: Apesar de tida como uma MNP minor e da apresentação usual ser subtil, a DC tem um impacto não negligenciável na qualidade de vida dos doentes com LES. Assim, esforços investigacionais acrescidos devem ser incentivados, na tentativa de encontrar eventuais biomarcadores que tornem o diagnóstico mais específico e possam funcionar como alvos para o desenvolvimento de futuras intervenções terapêuticas. === Objective: The aim of this review is to describe, based on the latest literature, the main characteristics, etiology, diagnosis and treatment of cognitive dysfunction (CD) in Systemic Lupus Erythemathosus (SLE), as well as the peculiarities related to the pediatric population.
Material and methods: The following terms were used to research the articles in PubMed: ("Systemic Lupus Erythematosus" OR "Juvenile Systemic Lupus Erythematosus") AND ("Cognitive disfunction" OR "Cognitive decline"). Only the articles written in English or Portuguese and published after 2016 were selected. Those articles in which the main focus was not CD and isolated clinical cases were excluded. Subsequently, articles of interest mentioned in the references of previously selected articles were also included, resulting in a total of 135 studies analyzed.
Results: Frequently reported in literature as the most frequent neuropsychiatric manifestation (NPM) in SLE, CD has a multifactorial etiology, being influenced by biological, psychological and social factors. The pathophysiology is still not well understood, although it is hypothesized that ischemic and inflammatory mechanisms are possible causal factors. The distinction between CD in a context of Neuropsychiatric SLE (NPSLE) or secondary to other conditions constitutes a huge diagnostic challenge. CD must be investigated from an early stage of the disease, although no effective and reproducible screening method has been validated in SLE. MoCA (Montreal Cognitive Assessment) was the one who demonstrated a higher degree of reliability, while in the pediatric population the Ped-ANAM (Pediatric Automated Neuropsychological Assessment Metric) is in preliminary validation. Treatment is essentially supportive, centered on the correction of exacerbating causes such as depression and anxiety.
Conclusions: Despite being seen as a minor NPM and having an usual subtle presentation, CD has a significant impact on the quality of life of patients with SLE. Thus, increased research efforts should be encouraged in an attempt to find possible biomarkers that make the diagnosis more specific and that can possibly be used as targets for the development of future therapeutic interventions.
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