Gastroschisis und Omphalocele im zeitlichen Wandel von 1972 bis 2002

• Main Author: Franz, Andrea
• Format: Doctoral Thesis
• Language: deu
• Published: 2006
• Subjects: ddc:610
• Online Access: https://opus.bibliothek.uni-wuerzburg.de/frontdoor/index/index/docId/1839; http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:20-opus-21612; https://nbn-resolving.org/urn:nbn:de:bvb:20-opus-21612; https://opus.bibliothek.uni-wuerzburg.de/files/1839/dissertation_franz.pdf

An der Abteilung für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Würzburg wurden von 1972 bis 2002 66 Kinder mit Gastroschisis und 48 Kinder mit Omphalocele behandelt. In dieser retrospektiven Studie wurden die perinatalen Daten und der Therapieverlauf dieser Kinder analysiert. Es konnte ein deutlicher Anstieg der Inzidenz der Gastroschisis festgestellt werden, während die Zahl der Kinder mit Omphalocele rückläufig war. Die Gastroschisis kam gehäuft bei Kindern vor, deren Mütter jünger als 25 Jahre und zum ersten Mal schwanger waren, wohingegen bei der Omphalocele das Alter der Mütter mehrheitlich über 26 Jahre lag. In der Schwangerschaftsanamnese konnte weder für die Gastroschisis noch die Omphalocele in dem Beobachtungszeitraum von 1972 bis 2002 ein eindeutiges Risikoprofil herausgefunden werden. Ein kompletter Wandel konnte in der Anzahl pränatal diagnostizierter Fälle mittels Sonographie beobachtet werden: Lag die Detektionsrate von 1972 bis 1988 noch bei 0%, so stieg sie in den letzten Jahren des Untersuchungszeitraums auf ca. 90%. Auch der Entbindungsmodus hat sich vollständig gewandelt: Bis 1982 wurden alle Kinder, die an der Universitätsklinik wegen Gastroschisis oder Omphalocele behandelt wurden, vaginal geboren. Ab 1993 wurden bis auf zwei Kinder alle mittels Sectio caesarea entbunden. Der Entbindungszeitpunkt lag in der Mehrzahl der Fälle vor Abschluss der Frühgeburtlichkeit. Postnatale Komplikationen ergaben sich somit aufgrund der Frühgeburtlichkeit, bei der Gastroschisis standen zusätzlich gastrointestinale, bei der Omphalocele respiratorische Probleme sowie v.a. kardiale Begleitfehlbildungen und komplexe Fehlbildungssyndrome im Vordergrund. Ein gehäuftes Vorkommen von Chromosomenanomalien konnte nicht nachgewiesen werden. Bei der postpartalen Therapie ist der operative Primärverschluss der Bauchdecke die Methode der Wahl und konnte in den letzten 10 Beobachtungsjahren in ca. 65% der Fälle durchgeführt werden. War das Organeventrat zu groß, so wurde eine Bauchdeckenersatzplastik angelegt, welche bis 1996 mit lyophilisierter Dura und ab 1997 mit Goretex durchgeführt wurde. Weitere Methoden wie der reine primäre Hautverschluss bei sehr großen Defekten wurden bis ca. 1979 eingesetzt und waren danach aufgrund einer erhöhten Komplikationsrate obsolet. Eine konservative Therapieform für große Omphalocelen wurde wegen hoher Letalität nach 1979 aufgegeben. Im postoperativen Verlauf standen bei der Gastroschisis die Sepsis und gastrointestinale Komplikationen im Vordergrund, bei der Omphalocele v.a. kardiale Probleme durch Begleitfehlbildungen sowie respiratorische Störungen. Aufgrund gastrointestinaler Komplikationen mussten Kinder mit Gastroschisis häufiger relaparotomiert und am Darm operiert werden, so dass verglichen mit der Omphalocele bei der Gastroschisis der Nahrungsaufbau verzögert und die Dauer des stationären Aufenthaltes länger war. Es konnte ein deutlicher Rückgang der Letalität aufgrund des verbesserten perioperativen Umfeldes beobachtet werden: Es verstarben mehr Kinder mit einer Omphalocele, die Letalität lag von 1972 bis 1992 bei 41% und sank von 1993 bis 2002 auf 9,1%, als Kinder mit einer Gastroschisis, wobei hier die Letalität von 21% auf 6,1% fiel. An erster Stelle der Todesursachen stand bei der Omphalocele die Sepsis, an zweiter Stelle die Folgen von Begleitfehlbildungen. Bei der Gastroschisis war die Hauptursache ebenso eine Sepsis. Von den Kindern mit angeborenen Bauchwanddefekten bzw. deren Eltern konnten ca. 50% mittels Fragebogen nachuntersucht werden. Alle Kinder, mit Ausnahme derer mit z.T. erheblichen Begleitfehlbildungen oder Syndromen, zeigten zum Untersuchungszeitpunkt eine altersgemäße Entwicklung und waren normgewichtig. Die Lebensqualität wurde von den Eltern als „sehr gut“ bzw. „gut“ bewertet. Zusammenfassend gesehen hat sich die Prognose für Kinder mit einer Gastroschisis oder einer Omphalocele in den letzten zwei Jahrzehnten durch deutliche Fortschritte in der pränatalen Diagnostik, der Geburtsplanung, der operativen Therapie und dem perioperativen Umfeld stark verbessert. Aus diesem Grund ist eine weitere enge Zusammenarbeit von Geburtshelfern, Neonatologen und Kinderchirurgen von größter Bedeutung. === From 1972 to 2002 66 children with gastroschisis and 48 children with Omphalocele were treated at the department of Pediatric Surgery at the University Hospital of Würzburg. In a retrospective analysis we examined the perinatal management and outcome of those children. In the last two decades there has been an increase of cases with gastroschisis whereas cases of omphalocele decreased. Mothers less than 25 years old and primigravida were at a greater risk to get a child with gastroschisis. The maternal age in the omphalocele group was 26 years and older. We could not identify a risk factor for gastroschisis or omphalocele in our studies. An antenatal diagnosis by ultrasound was made in 0% from 1972 to 1988, whereas in the last few years 90% of the cases with abdominal wall defects have been detected before birth. The mode of delivery changed completely in the last 10 years: Until 1982 all children with gastroschisis or omphalocele were born vaginally. After 1993 all except 2 babies were delivered by cesarean section and most of them were premature. After birth the babies suffered because of the prematurity, in the gastroschisis group there were more cases with gastrointestinal dysfunction, in the omphalocele group the newborns suffered from associated anomalies, specially cardiac anomalies or complex syndromes. In the last 10 years primary closure was possible in 65 % of the children with abdominal wall defects. If the defect was too large and primary fascial closure was impossible, the abdominal wall was closed using a dura implantation (until 1996) or a Goretex patch (since 1997). After surgical treatment children with gastroschisis had a higher rate of relaparotomy because of gastrointestinal complications. Therefore those children had a longer interval of total parenteral nutrition and length of stay at the hospital than children with omphalocele. Mortality rate of children with abdominal wall defects decreased to less than 10% with sepsis being the most common reason. About 50% of the children with gastroschisis or omphalocele could be examined in 2003 by answering a questionnaire. The follow-up (6 months to 5,5 years old children) shows normal growth and development of the children except for those with severe associated anomalies or syndromes. All others are participating without problems in normal activity and education without reduction in their quality of life. Today isolated cases of gastroschisis or omphalocele have a good prognosis. There has been an improvement of prenatal diagnostics, peripartal managemant, surgical repair and perioperative treatment in the last decade. If an abdominal wall defect is diagnosed, obstetricians, neonatologists and pediatric surgeons should be involved by consulting the parents.