| Summary: | Bien que l’innocuité de la pratique de l’activité physique (AP) ait été acceptée dans les myopathies y compris dans les dystrophies, il existe très peu de preuve de pertinence dans la littérature. Ce travail de thèse a permis d’apporter pour la première fois les preuves confirmées de l’innocuité et des effets bénéfiques de la thérapie par l’exercice dans le cadre de la dystrophie facio scapulo humérale. Ceci à travers une vision intégrée de ces bénéfices potentiels émanant d’évaluations conjointes fonctionnelles, tissulaires et de qualité de vie. Deux groupes ont été formés par randomisation : groupe contrôle (CG : 44 ± 10ans) et groupe entraîné (TG : 40 ± 13ans). Au terme de 24 semaines d’un entraînement mixte adapté, supervisé et coaché à domicile, les bénéfices fonctionnels importants ont été rapportés notamment en terme de capacité aérobie (VO2pic, PMA), de force (MVC) suivi d’une augmentation de la surface de section (CSA) des fibres musculaires, de fonction musculaire (endurance musculaire, TM6) et de fatigue ressentie par les patients. L’absence de dommages musculaires et la forte tendance à l’amélioration de la qualité de vie confortent l’idée de l’innocuité de notre programme d’AP. La biologie du muscle révèle aussi des améliorations de l’activité de certains enzymes du métabolisme oxydatif (CS et CK). En somme, ce programme d’entraînement mixte, supervisé et coaché à domicile a permis d’aboutir à des améliorations fonctionnelles, tissulaires et de qualité de vie, ce qui ouvre des perspectives d’application à d’autres types de myopathies === Although it is now accepted that physical activity (PA) is not deleterious in myopathies, including muscular dystrophies, there is very little evidence of relevance in the literature. This thesis has allowed to provide for the first time, confirmed evidence of safety and beneficial effects of exercise therapy in FSHD, through an integrative view of the potential benefits of such programs on functional, biological and quality of life. Two groups were randomly formed: control group (CG: 44 ± 10 years) and trained group (TG: 40 ± 13 years). After 6-month of adapted and home-based training, benefits have been reported particularly in terms of aerobic capacity (VO2pic, PMA), strength (MVC) followed by an increase in cross-sectional area (CSA) of muscle fibers, muscle function (muscle endurance, 6MWT) and fatigue experienced by patients. The lack of muscle damage (HES analysis & plasma CK values) and the strong tendency to improving the quality of life, support the idea that our training program is safe. Muscle biology also shows improvements in the activity of some oxidative enzymes (CS and CK). In short, this home-based mixed training program has allowed to achieve functional, tissue and quality of life improvements, which opens perspectives for application to other types of myopathies
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