| Summary: | Les amyotrophies spinales infantiles (ASI) de type 1 (subdivisées en type 1 vrai et 1 bis), sont des maladies neuromusculaires qui paralysent progressivement l’enfant, mettant en jeu son pronostic vital lors de l’atteinte des muscles respiratoires. L’assistance respiratoire invasive par trachéotomie évite son décès, mais soulève un questionnement éthique compte-tenu de la gravité du handicap moteur. L’ASI de type 1 vrai représente la forme la plus grave. Ces enfants étant totalement paralysés et pouvant très difficilement communiquer, ils ne sont pas trachéotomisés et décèdent dans la petite enfance. Le type 1 bis étant un peu moins sévère avec possibilité pour l'enfant de s'exprimer, les équipes médicales françaises se positionnent généralement en faveur de la trachéotomie, ce qui ne fait pas l’unanimité au niveau international. Cette question soulève donc un questionnement éthique, car lorsque les professionnels évaluent la vie qu’elle va imposer à l’enfant ainsi qu’à sa famille, ils redoutent éventuellement qu’elle représente une obstination déraisonnable de soins. Mais qu’ils y soient favorables ou au contraire défavorables, ils ne peuvent décider seuls de la démarche à entreprendre et il leur est impossible d’exclure les parents du processus décisionnel. Au regard de ces problématiques, ce travail porte une attention particulière aux parents de ces enfants avec 2 thématiques de recherche approchées par des études qualitatives : L’une sur leur vécu de la prise de décision de recourir ou non à la trachéotomie, avec la réalisation de deux études phénoménologiques : une auprès de parents dont l’enfant est décédé sans trachéotomie, l’autre auprès de parents ayant un enfant vivant avec une trachéotomie. L’autre sur les conséquences de la trachéotomie pour l’enfant et sa famille, menée auprès de mamans d’enfants trachéotomisés. Les résultats de ces travaux mettent en exergue les difficultés d’être exposé à une telle prise de décision en tant que parent, et le cheminement ainsi que les évènements qui les mènent à un moment ou un autre à se positionner sur la question. Ils interrogent également la place dans la société de l’enfant tétraplégique, trachéotomisé et ventilo-dépendant. Son état représente un paroxystique degré de vulnérabilité physique et sociale, considérablement majoré par le fait qu’il ne peut pas, comme l’adulte, tenter de prendre sa vie en main. Ce sujet n’étant jamais évoqué dans la presse non spécialisée, ces situations restent souvent dans l’ombre alors qu’elles représentent des vies qui ont grandement besoin de tolérance et de solidarités humaines (individuelles et collectives) pour ne pas s’éteindre. Ces dernières déterminent en partie le devenir de l’enfant et favorisent ou au contraire, empêchent la création de sa place légitime au sein de la société === Childhood spinal muscular atrophy (SMA) type 1 (divided into true type 1 and 1a), are progressively paralyzing neuromuscular diseases that afflict children, affecting their prognosis when respiratory muscles are involved. Invasive ventilatory support by tracheotomy prevents death, but raises ethical issues in view of the severity of motor impairment. SMA type 1 represents the most severe form. These children are completely paralyzed and communicate only with great difficulty; they are not tracheotomized and die in infancy. For Type 1a, being somewhat less severe with the possibility for children to express themselves, French medical teams are generally positioned in favor of tracheotomy, which is not an internationally unanimous approach. This question raises an ethical issue because when professionals assess the life that will result for the child and family, they sometimes fear that it represents unreasonable and excessive care. Whether their views are favorable or unfavorable regarding ventilatory support, they cannot decide alone which approach should be undertaken; it is impossible to exclude parents from decision making. Given these issues, this study pays particular attention to parents of children with two research themes through qualitative research : One focus was on parents’ experience of deciding whether or not to accept tracheotomy, which was examined through two phenomenological studies: one with parents whose child died without a tracheotomy, the other with parents with children living with a tracheotomy. The other focus was on the consequences of a tracheotomy for the child and family, conducted among mothers of children with tracheotomies. The results of these studies highlight the difficulties of being faced with such a decision as a parent, and the journey and events that lead to one point or another on this issue. They also question the place in society of the quadriplegic child with a tracheotomy and ventilator dependence. The child’s condition represents a paroxysmal degree of physical and social vulnerability, significantly increased by the fact that he/she cannot, as adults, take his/her life in hand. This subject is never mentioned in the lay press; these situations often remain in the shadows while there are lives that are in dire need of tolerance and human solidarity (individual and collective) to not be extinguished. This partly determines the future of the child and promotes or, on the contrary, prevents the creation of his/her rightful place in society.
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