Presentación atípica del síndrome de Gorham-Stout. Caso clínico

• Main Authors: González Luna, Alejandro, Nuñez Pizarro, Jorge Luis, Rodríguez Echegaray, Clodo Iván
• Format: Article
• Language: Spanish
• Published: Sociedad Argentina de Pediatría 2015
• Subjects: Enfermedad de Gorham-Stout; Osteólisis esencial; Linfangioma; Lymphangioma; Gorham-Stout disease; Essential osteolysis
• Online Access: http://hdl.handle.net/10757/555429; http://repositorioacademico.upc.edu.pe/upc/handle/10757/555429

Gorham-Stout syndrome is an extremely rare pathology, of unknown etiology. It is characterized by proliferation of vascular channels that causes destruction and reabsorption of the bone matrix. We present a nine year-old male patient with an acute episode characterized by fever, chest pain, respiratory distress and dyspnea. The patient was submitted to computed tomography scan and a biopsy. The findings in the biopsy were multiple lytic lesions, osteolysis, and a mediastinal lymphangioma (lymphangiomatosis). The diagnosis was Gorham-Stout syndrome with atypical presentation. === [e-mail] === El síndrome de Gorham-Stout es una patología ósea extremadamente rara de etiología desconocida, caracterizada histopatológicamente por proliferación de los canales vasculares, que origina destrucción y resorción de la matriz ósea. Se presenta el caso de un paciente varón de nueve años de edad con un cuadro agudo caracterizado por fiebre, dolor torácico, dificultad respiratoria y disnea ante pequeños esfuerzos. Se realizaron estudios de imágenes y patología, en los que se encontraron lesiones liticas múltiples y presencia de un linfangioma mediastínico. Se diagnosticó síndrome de Gorham-Stout. Esta es una presentación atípica debido a la localización de la linfangiomatosis y al tamaño de la masa.