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Previous issue date: 2012 === Amyotrophic lateral sclerosis is the most common disease of motor neurons in adults. Characterized by degeneration and death of motor neurons in the cortex, brainstem and spinal cord, being invariably fatal. Epidemiological studies have reported a relatively uniform frequency of amyotrophic lateral sclerosis in several parts of the world. However, most studies are conducted in Europe and North America. The purpose of this study was to determine the prevalence of amyotrophic lateral sclerosis in the State of Rio Grande do Sul, as well as to verify the relationship between the prevalence found in the city of Porto Alegre, capital of the State of Rio Grande do Sul, with the prevalence in the inland of the State of Rio Grande do Sul. Clinical characteristics of 81 patients with amyotrophic lateral sclerosis were described.Therefore, we conducted an active search for diagnostic cases of amyotrophic lateral sclerosis in specialized hospitals and clinics in Rio Grande do Sul, by contacting neurologists and neurophysiologists, and through the regional association of patients with amyotrophic lateral sclerosis. The prevalence of amyotrophic lateral sclerosis in Rio Grande do Sul on July 31, 2010 was 2. 2 cases per 100,000 people (95% CI 2. 0-2. 5), with 5. 0 cases per 100,000 people (95% CI 3. 9-6. 2) in Porto Alegre and 1. 8 cases per 100,000 people (95% CI 1. 6-2. 1) in the inland of the state. The prevalence was higher for men, peaking in the age group 70-79 years in both genders. In the clinical description of some patients with amyotrophic lateral sclerosis, the median ages at onset of symptoms and diagnosis were, respectively, 54. 2 ± 12. 3 (ranging between 28. 1 and 80. 5) and 55. 5 ± 12. 4 (ranging between 29. 0 and 80. 9). The average time from onset of symptoms and diagnosis was 1. 6 ± 1. 4 years, and the initial symptom most frequently reported by patients was muscle weakness. Our findings are consistent with studies carried out in other parts of the world, especially those conducted in the city of Porto Alegre. In the description of cases, the average age at onset and at diagnosis was lower than that reported in other studies in the world, but similar to that described in other Brazilian studies. === Esclerose lateral amiotrófica é a mais comum doença do neurônio motor em adultos. Caracterizada por degeneração e morte dos neurônios motores localizados no córtex, tronco encefálico e medula espinhal, é uma doença inexoravelmente fatal. Estudos epidemiológicos tem reportado uma frequência de esclerose lateral amiotrófica relativamente uniforme em diversas partes do mundo. Entretanto, a maioria dos estudos é proveniente da Europa e América do Norte. O objetivo deste estudo foi determinar a prevalência de esclerose lateral amiotrófica no Estado do Rio Grande do Sul, Brasil, assim como, verificar a relação entre a prevalência encontrada no município de Porto Alegre, capital do Estado do Rio Grande do Sul, com a prevalência do interior do Estado do Rio Grande do Sul. Foi descrito também características clínicas de 81 pacientes com esclerose lateral amiotrófica. Para isso, realizamos uma busca ativa por casos diagnosticados de esclerose lateral amiotrófica no Estado do Rio Grande do Sul em hospitais e clínicas especializadas, contato com neurologistas e neurofisiologistas, e através da associação regional dos portadores de esclerose lateral amiotrófica.A prevalência de esclerose lateral amiotrófica no Estado do Rio Grande do Sul, no dia 31 de julho de 2010, foi de 2,2 casos a cada 100. 000 pessoas (IC 95% 2,0-2,5), sendo 5,0 casos a cada 100. 000 pessoas (IC 95% 3,9-6,2) no município de Porto Alegre e 1,8 casos a cada 100. 000 pessoas (IC 95% 1,6-2,1) no interior do Estado. A prevalência foi discretamente maior para os homens, chegando a um pico, em ambos os sexos, na faixa etária entre 70 e 79 anos. Na descrição clínica, em uma série de casos de pacientes com esclerose lateral amiotrófica, a média de idade no início dos sintomas e no momento do diagnóstico foram, respectivamente, 54,2 ± 12,3 (variando entre 28,1 a 80,5) e 55,5 ± 12,4 (variando entre 29,0 a 80,9) anos. O tempo médio entre o início dos sintomas e o diagnóstico foi 1,6 ± 1,4 anos e o sintoma inicial mais frequentemente reportado pelos pacientes foi fraqueza muscular progressiva. Nossos achados são consistentes com estudos realizados em outras partes do mundo, principalmente os resultados encontrados para o município de Porto Alegre, capital do Estado. Na descrição de casos, a média de idade no início dos sintomas e no momento do diagnóstico foi menor que a reportada em outros estudos no mundo, mas, similar à descrita em estudos brasileiros.
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