Biochemical studies on the physiopathology of MCAD, LCHAD and MTP deficiencies in human fibroblasts and rodent tissues : evidence of disruption of redox and energy homeostasis by accumulated metabolites

A deficiência da desidrogenase de acilas-CoA de cadeia média (MCAD) é um defeito da oxidação de ácidos graxos (DOAG) bioquimicamente caracterizada pelo acúmulo de acilcarnitinas de cadeia média (MCAC) em tecidos e líquidos biológicos de indivíduos afetados. Clinicamente os pacientes apresentam sinto...

Full description

Bibliographic Details
Main Author: Tonin, Anelise Miotti
Other Authors: Wajner, Moacir
Format: Others
Language:English
Published: 2014
Subjects:
Online Access:http://hdl.handle.net/10183/94887