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Previous issue date: 2013 === Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP) === Introdução: A ImunodefiCiência Comum Variavel (ICV) e a Agamaglobulinemia Ligada ao X (XLA) sao imunodefiCiências primarias (IDP´s) classificadas como defiCiências de anticorpos resultando em hipogamaglobulinemia. Em semelhanca com outras doencas cronicas, as IDPÆs podem cursar com disturbios inflamatorios, endocrinos e com a exacerbacao do estresse oxidativo. Com a melhoria nos protocolos de atendimento clinico houve impacto positivo na sobrevida destes pacientes, surgindo assim preocupacao com o risco para o desenvolvimento de outras doencas cronicas, como as cardiovasculares. Objetivos: Avaliar o perfil lipidico e a concentracao serica da apolipoproteina A-I (apo A-I) e da particula pequena e densa do LDL-c (sdLDL), e relaciona-las com biomarcadores associados ao risco de doenca cardiovascular dos pacientes com ICV e XLA. Casuistica e Metodos: Foram avaliados, por meio de estudo transversal e controlado, 24 pacientes atendidos no Departamento de Pediatria da UNIFESP e 12 controles saudaveis pareados por idade e sexo com os pacientes. Foram realizadas a avaliacao antropometrica e dosagens sericas de colesterol total (CT) e as fracoes HDL-c e LDL-c, com analise da apo A-I e quantificacao de sdLDL, triglicerideos (TG), proteina C reativa (CRP), fator de necrose tumoral alfa (TNF-alfa) e as enzimas relacionadas ao risco cardiovascular mieloperoxidase (MPO), proteina de transferencia de ester de colesterol (CETP) e a lecitina colesterol aciltransferase (LCAT). Resultados: As concentracoes da CRP (p=0,008) e TNF-alfa (p<0,001) foram significativamente mais elevadas, enquanto o HDL-c (p=0,025) e a apo A-1 (p=0,013) foram significantemente mais baixas nos pacientes comparativamente aos controles. No grupo de pacientes foi observada correlacao negativa e significante entre o HDL-c e o TNF-alfa (r=-0,406; p=0,049) e os TG (r=-0,641; p=0,001). Verificou-se diferenca estatisticamente significante para a idade (p= 0,024), indice de massa corporal (p=<0,001), circunferencia abdominal (p=0,001), TG (p=0,020), MPO (p=0,036) e TNF-alfa (p=0,045) quando se comparou entre os pacientes a presenca ou nao de dislipidemia para HDL-c. Conclusao: Os pacientes com IDPÆs demonstraram risco cardiovascular elevado caracterizado pela elevacao de marcadores inflamatorios em associacao com enzimas que participam da oxidacao de lipoproteinas. A identificacao precoce dessas alteracoes permite o estabelecimento de medidas de prevencao e tratamento visando a reducao do risco cardiovascular nesses pacientes === FAPESP: 2011/13336 === BV UNIFESP: Teses e dissertações
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