| Summary: | INTRODUÇÃO: A Osteogênese Imperfeita (OI) é uma doença hereditária da formação óssea com predisposição à fratura comprometendo o estado nutricional dos indivíduos. OBJETIVO: Avaliar a eficácia da intervenção nutricional (IN) com ênfase no consumo de cálcio em pacientes pediátricos com OI. MÉTODOS: Foi realizado um estudo de coorte prospectiva com pacientes pediátricos de 2-19 anos de idade de ambos os sexos atendidos no ambulatório do Centro de Referência para o Tratamento da OI no Hospital de Clínicas de Porto Alegre (CROIHCPA). Foram coletados dados clínicos, antropométricos e realizadas três consultas nutricionais 0, 6 e 12 meses. A IN consistia de uma orientação alimentar rica em cálcio baseada na taxa de metabolismo basal (TMB) calculada pela calorimetria indireta (CI). Foram orientadas receitas de preparações ricas em cálcio. A TMB foi estimada pela CI, método padrão-ouro e comparada com as TMB obtidas pela bioimpedância elétrica (BIA), Valores preditivos para idade propostos pela Organização Mundial da Saúde (OMS), e pela Fórmula Kcal/cm. A composição corporal e densidade mineral óssea (DMO) foram estimados através do Dual Energy X-Ray Absorptiomentry (DEXA) considerado padrão ouro. Os dados da composição corporal foram comparados com valores obtidos pela BIA e antropometria. O consumo de cálcio foi avaliado por um questionário de frequência alimentar (QFA). O nível sérico de vitamina D foi classificado conforme: < 10ng/ml = deficiência grave; entre 10ng/ml a 20 ng/ml = deficiência leve; entre 20 a 30 ng/ml = insuficiência e acima de 30ng/ml = desejável, e correlacionado com outras variáveis. O projeto de pequisa foi aprovado pelo Comitê de Ética do HCPA sob número 11-0585 e todos os participantes e responsáveis e legais assinaram o termo de consentimento livre esclarecido. RESULTADOS: Participaram do estudo 52 indivíduos, sendo 24 (46,1%) OI tipo I, 5 (9,6%) OI tipo III, 23 (44,2%) OI tipo IV e 1 (1,9%) OI tipo V. Obtivemos 1 perda geral, pois o paciente não voltou para as demais avaliações, já na avaliação antropométrica também tivemos 1 perda devido a presença de fraturas no momento das avaliações. Na comparação entre os métodos de avaliação da TMB observamos diferença significativa entre os métodos de uma forma geral (p <0,001), onde a CI estimou valor maior que o método da BIA, porém menor que o da OMS e Kcal/cm. Na comparação dos métodos de avaliação da composição corporal, observou- se diferença significativa (p<0,001) tanto para percentual de gordura corporal (%GC), quanto Massa Magra (MM), onde o DEXA estimou valores maiores de % GC e menores de MM. Ambos apresentaram uma correlação forte com o DEXA (%GC; MM- r = 0,805; r =0,981/ r = 0.829 r =0,963) para antropometria e BIA, respectivamente. Quanto aos níveis séricos da vitamina D (25-OHD), a mediana de concentração sérica foi de 21,7 ng/ml (18,6; 27,3) e 46 (88,4%) pacientes foram classificados como insuficiente ou deficiente. Foi observada uma correlação inversa entre 25-OHD e os minutos de atividade sedentária (r = -0,608) e uma correlação direta entre 25-OHD e altura dos sujeitos (r = 0,521) e a DMO de corpo inteiro (r = 0,657). Além de diferença significativa entre quantidade de consumo de leite (p=0,009). Quando avaliada a IN de um modo geral observou-se, embora sem diferença significativa, uma diminuição no número de indivíduos classificados com sobrepeso (5,8%), baixo peso (3,8%) e um aumento no número de indivíduos classificados como eutróficos (5,7%). Em relação composição corporal foi observado diferença significativa entre os valores pré e pós IN apenas nas variáveis de peso de massa gorda (p=0,002) e peso de massa magra (p<0,001). Foi também observada diferença significativa na classificação do estágio de Tanner dos indivíduos. Analisando o consumo alimentar de cálcio, observamos diferença significativa entre os valores pre e pós IN para os valores de cálcio total ingerido (p<0,001), percentual de adequação para idade de ingestão de cálcio tanto para Estimated Average Requirement (EAR) quanto para Recommended Dietary Allowance (RDA) (p<0,001), quantidade de leite ingerida (p=0,002) e frequência de consumo de refrigerantes (p=0,012). Quanto à avaliação da vitamina D após IN foi observada diferença significativa em relação à exposição solar dos indivíduos (p=0,003) e não foram mais observados indivíduos classificados com deficiência grave. Em relação a composição corporal, observamos correlação negativa existente entre a variação dos valores pré e pós IN da DMO de corpo total com a variação dos valores pré e pós IN do % de gordura (r=-0,445; p=0,002) e uma correlação positiva em relação a variação da DMO de coluna (L1 e L4) e o consumo de leite (r=0,544; p=0,029) em indivíduos que fazem tratamento com bifosfonados foi apresentada. Foi observada diferença significativa entre a variação da DMO do corpo inteiro entre os tipos de OI (p=0,034), onde o tipo I se diferenciou significativamente do tipo III (p=0,033), pois o tipo I apresentou uma média de variação de 0,58g/cm2 para o tipo III, e de 0,018 g/cm2 para o tipo IV (p= 0,326). CONCLUSÃO: Este estudo demonstra a importância de uma IN com ênfase no consumo de cálcio como tratamento coadjuvante em pacientes com OI. Para uma IN adequada é importante cuidado na escolha dos métodos para se avaliar a taxa de metabolismo basal e composição corporal, considerando a gravidade da doença e sem permutar entre as diferentes técnicas. A IN tem como principal objetivo orientar sobre uma dieta saudável rica em cálcio norteando os indivíduos com OI na escolha dos alimentos e um estilo de vida que influencie diretamente na sua saúde óssea. === BACKGROUND: Osteogenesis Imperfecta (OI) is an inherited disease of bone formation with fractures predisposition that compromises the nutritional status of these individuals OBJECTIVE: Evaluate the effectiveness of nutrition intervention (NI) with emphasis on calcium consumption in pediatric patients with OI. METHODS: We conducted a cohort study of pediatric patients aged 2-19 years old of both sexes treated at Reference Center for the Treatment of OI in Porto Alegre. Were collect clinical and anthropometric data and nutritional cousseling at times zero, 6 and12 months. The NI consisted of a nutritional orientation for rich calcium diet based on basal metabolic rate (BMR) calculated by Indirect Calorimetry (IC). Recipes rich in calcium preparations were given. The BMR was estimated by IC and compared with those obtained by the bioelectrical impedance (BIA), predictive values proposed by the World Health Organization (WHO) and the Formula Kcal/cm. The body composition and bone mineral density (BMD) were estimated through the Dual Energy X-Ray Absorptiomentry (DEXA). The data of body composition were compared with values obtained by BIA and anthropometry. Calcium intake was assessed by a food frequency questionnaire (FFQ). Serum vitamin D was classified as Sufficient = > 30ng/ml; Insufficient= 20-30ng/ml; Deficient= 10-20ng/ml; Severe Deficient = <10ng/ml. Ethics Committee of HCPA approved the project under number 11-0585 and all participanst signed an informed consent form. RESULTS: The study included 52 subjects, 24 (46.1%) OI type I, 5 (9.6%) OI type III, 23 (44.2%) OI type IV and 1 (1.9%) OI type V. We obtained one general loss because the patient did not return for the other evaluations, since the anthropometric measurements also had one loss due to the presence of fractures in times of evaluations. Comparing the methods of assessment of BMR observed significant differences between the methods in general (p <0.001), where the IC estimated value greater than the method of the BIA, but less than the WHO and Kcal/cm. Comparing the methods to assess body composition, it was observed significant difference (p <0.001) for both body fat percentage (%BF), as Lean mass (LM), where the DEXA estimated higher values of % BF and smaller than LM. Both showed a strong correlation with DEXA (%BF, LM r = 0.805; r = 0.981 / r = 0.829 r = 0.963) for anthropometry and BIA, respectively. Serum levels of vitamin D (25-OHD), the median serum concentration was 21.7 ng/ml and 46 (88.4%) patients were classified as insufficient or deficient. An inverse correlation between 25-OHD and minutes of sedentary activity (r = -0.608) and a direct correlation between 25-OHD and height of the subjects (r = 0.521) and wholebody BMD (r = 0.657) was observed. Besides significant difference between the amount of milk consumption (p = 0.009). When evaluated nutritional status no significant difference was obseverved, however a decrease in the number of individuals classified as overweight (5.8%), low weight (3.8%) and an increase in the number of individuals classified as euthropic (5.7%). Regarding body composition was observed significant difference between pre and post NI only in fat mass weight variables (p = 0.002) and lean weight (p <0.001). It was also significant difference in Tanner stage of classification of individuals. Analyzing dietary intake of calcium, we observe significant differences between the pre and post NI values for total calcium intake values (p <0.001), adequacy percentage for calcium intake age for both EAD and for RDA (p <0.001), amount of milk consumed (p = 0.002) and soda consumption rate (p = 0.012). The assessment of vitamin D after NI was observe significant difference only on solar exposure of individuals (p = 0.003). Were not observed more individuals classified with severe deficient. In relation to body composition, was observe negative correlation between the variation of pre and post NI the total body BMD with values of % BF (r = -0.445; p = 0.002) and positive correlation between lumbar spine BMD (L1 and L4) and milk consumption (r = 0.544; p = 0.029) in subjects under treatment with isphosphonates was presented. A significant difference was observed between the change in whole body BMD between the types of OI (p = 0.034), where type I to differed significantly only of type III (p = 0.033) with variation of 0.58 g/cm2 and relation to type IV the variation was 0.018 g/cm2 (p = 0.326). CONCLUSION: This study demonstrates the importance of NI with emphasis on calcium intake as adjuvant treatment in patients with OI. For adequacy NI is important choose of methods to evaluate the basal metabolic rate and body composition, according to severity of disease and without switch between the different techniques. The main objective of NI was help individuals with OI choose foods and adopted lifestyle that influences directly on they bone health.
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