| Summary: | A fibrose cística é a mais freqüente das doenças genéticas letais na raça caucasiana. O comprometimento pulmonar é o responsável pelos óbitos em 98% dos casos e a progressão da doença é avaliada pela função pulmonar, radiologia de tórax e dados clínicos dos pacientes. Inúmeros sistemas de escores foram desenvolvidos com o intuito de classificar a gravidade da doença de uma forma mais objetiva. O escore clínico de Shwachman- Kulczycki e o escore radiológico de Brasfield encontram-se entre os mais utilizados. O objetivo desse estudo foi estudar as relações entre função pulmonar, radiologia convencional de tórax e estado clínico de pacientes com fibrose cística. Foram estudados os prontuários e radiografias de 40 pacientes em acompanhamento no Centro de Fibrose Cística do Hospital de Clínicas de Porto Alegre durante 4 anos. Foram revisados seus escores de Shwachman-Kulczycki, espirometrias e radiografias realizados em um momento de estabilidade da doença. Os exames radiológicos foram analisados por um radiologista pediátrico segundo o escore de Brasfield durante a realização do estudo. A idade média dos pacientes foi de 9,72 ± 3,27. A média do Shwachman-Kulczycki foi de 80,87 ± 10,24. No ítem “atividade”, foi de 24,75 ± 1,10; no ítem “exame físico”, de 18,87 ± 4,59; no ítem “nutrição”, de 21,87 ± 4,18 e no ítem “radiologia”, de 15,37 ± 5,23. A média do Brasfield foi de 18,2 ± 4,0. As variáveis espirométricas estudadas foram CVF%, VEF1% e FEF 25-75%, com as respectivas médias de 82,99 ± 14,36 , 83,62 ± 18,26 e 74,63 ± 2,53. As correlações entre o escore de Shwachman-Kulczycki e a função pulmonar foram moderadas com a CVF% e forte com o VEF1% e o FEF 25-75%. A correlação do Brasfield com o Shwachman-Kulczycki foi forte, bem como com o ítem “radiologia”. O Brasfield se correlacionou moderadamente com a função pulmonar. As correlações entre os testes de função pulmonar e os itens do Shwachman-Kulczycki foram moderadas entre os itens “exame físico” e CVF%, VEF1% e FEF 25-75%; entre “nutrição” e o FEF 25- 75%; e entre “radiologia” e VEF1% e FEF 25-75%. Não houve significância estatística quando o ítem “atividade física” foi correlacionado com função pulmonar. Esse ítem foi o que mais contribuiu para a pontuação total do Shwachman-Kulczycki, com cada ponto seu aumentando em 1,93 o escore total. Concluimos que sistemas de escores reproduzíveis são necessários para o acompanhamento da progressão da doença. O escore de Shwachman-Kulczycki dá a percepção geral do estado clínico do paciente, englobando alterações tanto precoces (refletidas pela radiologia), quanto tardias (refletidas pela atividade física). Os escores clínicos e radiológicos utilizados para monitorização na fibrose cística são complementares, correlacionando-se positivamente entre si e com as provas funcionais. O ítem radiológico do Shwachman-Kulczycki pode ser um substituto para o Brasfield, quando não for possível a pontuação por esse último.
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