Fatores prognósticos em crianças e adolescentes portadores de Linfoma Não-Hodgkin.

• Main Author: Keyla Christy Christine Mendes Sampaio Cunha
• Other Authors: Marcos Borato Viana
• Format: Others
• Language: Portuguese
• Published: Universidade Federal de Minas Gerais 2009
• Online Access: http://hdl.handle.net/1843/GMGS-7Z8EWU

=== This prospective/retrospective study comprises 98 children with non-Hodgkins lymphoma diagnosed between 1981 and 2006 (26 years) at the Hospital das Clínicas, Federal University of Minas Gerais. Prognostic factors for surviving the disease were analyzed. The immunohistochemistry contribution to increase the accuracy of the diagnosis was also evaluated. The majority of patients were males (male/female ratio 2.3). The median age at diagnosis was 70 months (range 8.4 to 189.5 months). Malnutrition was defined as a Z score -2 (2 standard deviation below the median for the reference WHO population). Taking into consideration the weight-for-age Z score, 20.2% of children were considered malnourished; for the height-for-age Z score the frequency was 8.2%. An abdominal mass was the commonest form of presentation (49%). WHO histologic classification and the staging devised by St. Jude Childrens Research Hospital was used throughout. Burkitts lymphoma was the most frequent histologic type (52%) and the majority of patients presented as advanced stage at diagnosis (70.2%). Follow up varied from 0.1 to 26.3 years (median 6.1y) for those who did not die. Complete clinical remission rate was 83.7%. The estimated probabilities of overall survival and event free survival at 5 years were 73% (SE 4.4%) and 72% (SE 4.7%), respectively. Death during induction (n = 14) were due to infections and severe metabolic disturbances. Relapses occurred in 5 patients, all localized to central nervous system (4 isolated and one combined with marrow relapse). Up to 1987 modified Sloan-Kettering LSA2L2 protocol was adopted for treatment (n = 20). From 1987 onwards BFM-based protocols were employed. In univariate analysis significant prognostic factors for dying were increased levels of serum uric acid and urea at diagnosis (P < 0.001 and P = 0.03, respectively), advanced stage (P = 0.014) and the way histologic specimen for diagnosis was obtained (partial versus total ressection; P = 0.03). Gender, age, nutritional status, histologic type, serum levels of LDH, type of treatment protocol, or response to treatment were not statistically significant prognostic factors. Improving the accuracy of the morphologic diagnosis with immunohistochemistry was not either associated with a higher probability of survival. === A população deste estudo prospectivo/retrospectivo foi constituída de 98 crianças com diagnóstico de linfoma não-Hodgkin, diagnosticadas no Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais no período de 1981 a 2006 (26 anos). Fatores prognósticos com possível influência na sobrevida foram analisados. Foi também avaliada a contribuição da imunohistoquímica na precisão do diagnóstico histológico. A maioria dos pacientes pertencia ao gênero masculino (relação masculino/ feminino igual a 2,3). A idade mediana dos pacientes ao diagnóstico foi de 70 meses (variação de 8,4 a 189,5 meses). Para caracterizar a desnutrição, adotou-se o ponto de corte de Z = -2 (dois desvios-padrão abaixo da mediana da população de referência da OMS). Em relação ao peso para a idade, 20,2% eram desnutridos e, em relação à estatura para a idade, 8,2%. A apresentação tumoral abdominal foi a mais frequente (49%). Foi utilizada a classificação histológica da Organização Mundial da Saúde e o sistema de estadiamento do St. Jude Childrens Research Hospital. O tipo histológico mais freqüente foi o linfoma de Burkitt (52%) e a maioria dos pacientes tinha estadio avançado (70,2%). O tempo de seguimento variou de 0,1 ano a 26,3 anos (mediana de 6,1 anos), para aqueles que não evoluíram para o óbito. A taxa de remissão clínica foi de 83,7%. A probabilidade estimada da sobrevida global e da sobrevida livre de eventos aos cinco anos foi de 73% ± 4,4% e de 72% ± 4,7% (n = 95). Os óbitos durante a indução, causados por infecções e distúrbios metabólicos e hemorragia, foram os mais frequentes (n=14). As recidivas ocorreram em cinco crianças, todas localizadas no sistema nervoso central, sendo que uma concomitantemente na medula óssea. Até 1987, o tratamento adotado foi o protocolo LSA2L2 modificado (n=20). A partir de 1987 foram adotados os protocolos de tratamento baseado nos estudos do grupo alemão BFM. Na análise univariada dos fatores desfavoráveis de prognóstico para a sobrevida, foram significativas as variáveis: dosagens elevadas de ácido úrico e de ureia ao diagnóstico (p < 0,001 e 0,03 respectivamente), estadiamento avançado (p = 0,014) e o método para obtenção do espécime histológico (ressecção parcial versus total; p = 0,03). Não foi observada nenhuma influência prognóstica significativa das variáveis gênero, idade, estado nutricional, tipo histológico, dosagem sérica de LDH, tratamento empregado e resposta ao tratamento. O aperfeiçoamento do diagnóstico com a imuno-histoquímica completa não se associou significativamente com uma melhor sobrevida.