Genitoplastia feminizante, pela técnica de mobilização do seio urogenital, em meninas com hiperplasia adrenal congênita

• Main Author: Luis Henrique Perocco Braga
• Other Authors: Edson Samesima Tatsuo
• Format: Others
• Language: Portuguese
• Published: Universidade Federal de Minas Gerais 2008
• Online Access: http://hdl.handle.net/1843/ECJS-7N9G3Q

=== Purpose: To evaluate the outcomes of feminizing genitoplasty using urogenital sinus mobilization for congenital adrenal hyperplasia, with particular attention to genital appearance and urinary continence. Patients and Method: This study was made in two stages: in the first one, 10 patients were treated with total urogenital sinus mobilization. Patient age at operation ranged from 11 to 78 months (mean = 32 months) and the follow-up from 15 to 36 months (mean = 26 months). In the second stage, we conducted a prospective evaluation of 24 girls who underwent feminizing genitoplasty using partial urogenital sinus mobilization with preservation of the pubourethral ligaments during a 4-year period. Patient age at operation ranged from 1 month to 16 years (median 28.5 months), with a mean followup of 25 months (8 a 47 months). Urogenital sinus length determined by cystoscopy and degree of external genitalia virilization, defined according to Prader classification, were evaluated before reconstruction. Degree of virilization was Prader type III in 3 children (12.5%), type IV in 16 (66.7%) and type V in 5 (20.8%). At follow-up patients were examined while under sedation for evaluation of overall external genitalia cosmesis and calibration of the vagina. Urinary continence status and voiding efficiency were assessed clinically in toilet trained patients by voiding diary, and measurement of bladder capacity and post-void residual by ultrasound. Results: In the first study, cosmetics results were good in 7 patients with vaginal and urethral openings separated at the surface of the vestibule, and satisfactory in 3. All girls had urinary continence. In the second, cosmetic results were good in 21 patients (87.5%) and satisfactory in 3 (12.5%). The vaginal and urethral openings were separate and identified at the surface of the vestibule in 21 girls. Adequate caliber of the mobilized vagina was achieved in 23 patients (95.8%). None of the 20 toilet trained patients had urinary incontinence or recurrent urinary tract infections, with normal bladder emptying in 18 and post-void residual in 2 (10%). Conclusions: Both total and partial urogenital sinus mobilization resulted in good cosmetic appearance and preserved urinary continence in most girls with congenital adrenal hyperplasia and urogenital sinus anomaly. === Objetivo: avaliar os resultados da genitoplastia feminizante, por meio da mobilização do seio urogenital, em meninas com hiperplasia adrenal congênita. Pacientes e Método: o estudo foi desenvolvido em duas etapas: a primeira incluiu 10 pacientes operadas pela técnica da mobilização total do seio urogenital. A idade, por ocasião do tratamento cirúrgico, variou de 11 a 78 meses (média = 32 meses) e o seguimento pós-operatório, de 15 a 36 meses (média = 26 meses). Na segunda etapa, foram avaliadas, prospectivamente, 24 meninas operadas pela técnica de mobilização parcial do seio urogenital, com preservação dos ligamentos pubouretrais. A idade das pacientes, por ocasião da operação, variou de um mês a 16 anos (mediana = 28,5 meses), com seguimento médio de 25 meses (oito a 47 meses). Antes da reconstrução cirúrgica, foram determinados o comprimento do seio urogenital, por cistoscopia, e o grau de virilização da genitália externa, segundo Prader. De acordo com a classificação de Prader, três pacientes tinham genitália externa tipo III (12,5%), 16 tipo IV (66,7%) e cinco tipo V (20,8%). No seguimento pós-operatório, elas foram examinadas, sob sedação, para avaliação do aspecto estético da genitália externa, posição do intróito e calibre vaginal. A continência urinária e o esvaziamento vesical foram avaliados, clinicamente, nas pacientes com controle esfincteriano, pelo diário miccional e pela ultra-sonografia dinâmica com medida da capacidade vesical e do volume residual pós-miccional. Resultados: no primeiro estudo, o aspecto estético foi considerado bom em sete pacientes, com uretra e vagina bem exteriorizados no vestíbulo, e satisfatório em três. No segundo, os resultados estéticos da genitália externa foram bons em 21 pacientes (87,5%) e satisfatórios em três (12,5%). Os orifícios vaginal e uretral estavam separados na superfície do vestíbulo em 21 meninas. O calibre vaginal era adequado em 23 (95,8%). Nenhuma das 20 meninas com idade de controle miccional apresentava incontinência ou infecção urinária recorrente. O esvaziamento vesical era normal em 18 e havia volume residual em duas (10%). Conlusões: tanto a mobilização total do seio urogenital quanto a parcial promoveram bom aspecto estético e preservaram a continência urinária na maioria das pacientes com hiperplasia adrenal congênita e anomalia do seio urogenital.