Malformação adenomatóide cística do pulmão diagnosticada ao nascimento

• Main Author: Joziele de Souza Lima
• Other Authors: Marcos Jose Burle de Aguiar
• Format: Others
• Language: Portuguese
• Published: Universidade Federal de Minas Gerais 2012
• Online Access: http://hdl.handle.net/1843/BUOS-8ZKM5Y

=== to review existent literature about cystic adenomatoid malformation (CAM), especially its perinatal aspects. Sources: bibliography review referent to 1966-2011, at PubMed/Medline and LILACS databases, using the following keywords: cystic adenomatoid malformation, cystic lung disease, congenital malformation prenatal diagnosis, lung development. Summary of the findings: CAM is a rare congenital malformation which incidence is 1:25,000 to 35000 births. Its etiology remains unknown. It usually occurs isolated and has a variable natural history. There are 5 types according to Stockers classification: type I characterized by one or more cysts over 2cm in diameter, type II multiple cysts under 1cm, type III solid mass, type 0 solid lesion and type IV large peripheral cysts. The CAM prenatal diagnosis can be done from 17 to 20 gestational weeks by ultrasound. Fetal complications generally occur in cases that present large pulmonary lesions. It can make invasive fetal procedures necessary. The neonatal presentation varies from asymptomatic newborns to severe respiratory distress and even neonatal death. CAM diagnosis must be confirmed at the postnatal period using image exams, preferably thoracic CT scan. Tomographic finding keeps good correlation to anatomopathological diagnosis. For the symptomatic newborns the recommended management is lobectomy. For the asymptomatic ones there is no consensus about surgical treatment. Conclusions: CAM is a relatively rare anomaly. It can present symptoms that demand immediate diagnoses and treatment. The prenatal diagnosis is important to proper fetal and postnatal management === Rever a literatura sobre malformação adenomatóide cística do pulmão (MAC), enfocando aspectos perinatais. Fonte dos dados: revisão bibliográfica referente ao período 1966-2011, utilizando as base de dados PubMed/ MEDLINE e LILACS, a partir das palavras-chave: malformação adenomatóide cística congênita, doença cística pulmonar, diagnóstico pré-natal de malformações congênitas, desenvolvimento pulmonar. Síntese dos dados: MAC é uma anomalia congênita rara com incidência de 1:25.000 a 35.000 nascimentos, cuja etiologia permanece desconhecida. Geralmente é isolada e apresenta evolução variável. Existem 5 tipos (classificação de Stocker): tipo I composto por um ou mais cistos maiores que 02 cm de diâmetro, tipo II múltiplos cistos menores que 01 cm, tipo III massa de aparência sólida, tipo 0 lesão sólida e tipo IV grandes cistos periféricos. O diagnóstico pré-natal ultrassonográfico pode ser realizado entre 17 e 20 semanas. Complicações fetais geralmente ocorrem nos casos com grandes lesões pulmonares e podem levar à necessidade de procedimentos invasivos. Ao nascimento a apresentação varia desde recém-nascidos assintomáticos até distúrbios respiratórios graves e morte neonatal. O diagnóstico da MAC deve sempre ser confirmado no período pós-natal através de exames de imagem, preferencialmente a tomografia computadorizada de tórax. Os achados tomográficos apresentam boa correspondência com o diagnóstico anatomopatológico. Nos recém- nascidos sintomáticos, a conduta preconizada atualmente é a ressecção da lesão através de lobectomia. Nos assintomáticos não há consenso quanto ao tratamento cirúrgico. Conclusão: MAC é uma anomalia relativamente rara. Pode apresentar sintomas que exijam pronto diagnóstico e tratamento. Seu diagnóstico pré-natal é importante para adequado manejo fetal e pós-natal.