| Summary: | === A deficiência da enzima 21-hidroxilase é a causa mais frequente (90-95%) de Hiperplasia Adrenal Congênita (HAC), sendo caracterizada pela deficiência da secreção de cortisol e excesso de andrógenos. Na forma perdedora de sal, diagnosticada em 75% casos, ocorre também deficiência de aldosterona. O tratamento realizado com a reposição de glicocorticoides e quando necessário, mineralocorticoides, é de difícil controle e os efeitos adversos são relativamente frequentes. Mais recentemente, alterações consideradas fatores de risco para doenças cardiovasculares tais como obesidade, hipertensão arterial, hiperinsulinismo e disfunção endotelial têm sido relatadas em pacientes com deficiência da enzima 21-hidroxilase. Ainda não estão devidamente esclarecidas as razões para essas alterações. O objetivo do estudo foi identificar fatores de risco cardiovascular, dosar adipocinas plasmáticas e avaliar a espessura mediointimal das artérias carótidas em jovens e crianças com HAC. Foi realizado estudo transversal, por meio de avaliação clínica, nutricional, laboratorial e ultrassonográfica para avaliação das medidas da Espessura Mediointimal das Artérias Carótidas (EMIC) em 40 pacientes (5 a 20 anos), sendo 80% (n=32) do sexo feminino e 72,5% (n=29), com a forma perdedora de sal. Os resultados foram comparados a um grupo controle (n=73), sem sobrepeso ou obesidade (critérios OMS), pareados por sexo e idade. Dez pacientes (25%) apresentavam sobrepeso. O escore z Altura/Idade foi significativamente menor (p=0,033); e o escore z IMC/Idade significativamente maior (p=0,000) nos pacientes em relação ao grupo controle, mesmo quando a comparação foi feita excluindo-se os pacientes com sobrepeso (p=0,029). Não houve diferenças significativas em relação à composição corporal entre os dois grupos. A ultrassonografia das artérias carótidas realizada em 38 pacientes e 22 controles mostrou EMIC significativamente maior entre os pacientes, p=0,0240 para Carótida Comum Direita, e p=0,0003 para Carótida Comum Esquerda, mesmo quando se excluiu da análise os pacientes com sobrepeso, tanto para a Carótida Comum Direita (p=0,0168) quanto para a Carótida Comum Esquerda (p=0,0005). Os níveis pressóricos foram mais altos nos pacientes, tanto sistólicos (p=0,0186) como diastólicos (p=0,0095), mesmo após a exclusão daqueles com sobrepeso. O perfil lipídico, assim como as dosagens de adiponectina e leptina foram similares entre os grupos. O consumo de sódio foi maior entre os pacientes (p=0,001), enquanto o consumo de potássio foi menor entre os pacientes (p=0,006). Os pacientes não apresentaram índices indicativos de resistência à insulina. Nessa população jovem com HAC, foi observado maior EMIC, fator independente para risco cardiovascular, maior escore z IMC/Idade e maiores níveis pressóricos. Esses achados indicam a necessidade de outros estudos, para confirmação dos resultados e avaliação a longo prazo, visando intervenção precoce e prevenção de complicações cardiovasculares em jovens com HAC. === A deficiência da enzima 21-hidroxilase é a causa mais frequente (90-95%) de Hiperplasia Adrenal Congênita (HAC), sendo caracterizada pela deficiência da secreção de cortisol e excesso de andrógenos. Na forma perdedora de sal, diagnosticada em 75% casos, ocorre também deficiência de aldosterona. O tratamento realizado com a reposição de glicocorticoides e quando necessário, mineralocorticoides, é de difícil controle e os efeitos adversos são relativamente frequentes. Mais recentemente, alterações consideradas fatores de risco para doenças cardiovasculares tais como obesidade, hipertensão arterial, hiperinsulinismo e disfunção endotelial têm sido relatadas em pacientes com deficiência da enzima 21-hidroxilase. Ainda não estão devidamente esclarecidas as razões para essas alterações. O objetivo do estudo foi identificar fatores de risco cardiovascular, dosar adipocinas plasmáticas e avaliar a espessura mediointimal das artérias carótidas em jovens e crianças com HAC. Foi realizado estudo transversal, por meio de avaliação clínica, nutricional, laboratorial e ultrassonográfica para avaliação das medidas da Espessura Mediointimal das Artérias Carótidas (EMIC) em 40 pacientes (5 a 20 anos), sendo 80% (n=32) do sexo feminino e 72,5% (n=29), com a forma perdedora de sal. Os resultados foram comparados a um grupo controle (n=73), sem sobrepeso ou obesidade (critérios OMS), pareados por sexo e idade. Dez pacientes (25%) apresentavam sobrepeso. O escore z Altura/Idade foi significativamente menor (p=0,033); e o escore z IMC/Idade significativamente maior (p=0,000) nos pacientes em relação ao grupo controle, mesmo quando a comparação foi feita excluindo-se os pacientes com sobrepeso (p=0,029). Não houve diferenças significativas em relação à composição corporal entre os dois grupos. A ultrassonografia das artérias carótidas realizada em 38 pacientes e 22 controles mostrou EMIC significativamente maior entre os pacientes, p=0,0240 para Carótida Comum Direita, e p=0,0003 para Carótida Comum Esquerda, mesmo quando se excluiu da análise os pacientes com sobrepeso, tanto para a Carótida Comum Direita (p=0,0168) quanto para a Carótida Comum Esquerda (p=0,0005). Os níveis pressóricos foram mais altos nos pacientes, tanto sistólicos (p=0,0186) como diastólicos (p=0,0095), mesmo após a exclusão daqueles com sobrepeso. O perfil lipídico, assim como as dosagens de adiponectina e leptina foram similares entre os grupos. O consumo de sódio foi maior entre os pacientes (p=0,001), enquanto o consumo de potássio foi menor entre os pacientes (p=0,006). Os pacientes não apresentaram índices indicativos de resistência à insulina. Nessa população jovem com HAC, foi observado maior EMIC, fator independente para risco cardiovascular, maior escore z IMC/Idade e maiores níveis pressóricos. Esses achados indicam a necessidade de outros estudos, para confirmação dos resultados e avaliação a longo prazo, visando intervenção precoce e prevenção de complicações cardiovasculares em jovens com HAC
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