La circulation de Fontan dans le traitement des cardiopathies congénitales uni-ventriculaires : Approche clinique, physiopathologique et expérimentale

• Main Author: Henaine, Roland
• Language: FRE
• Published: Université Claude Bernard - Lyon I 2012
• Subjects: [SDV:MHEP] Life Sciences/Human health and pathology; [SDV:MHEP] Sciences du Vivant/Médecine humaine et pathologie; Opération de Fontan; Cavo-bipulmonaire; Coeur univentriculaire; Cardiopathie congénitale; Fistule artério-veineuse pulmonaire; Hypertension artérielle pulmonaire; Flux antérograde pulmonaire
• Online Access: http://tel.archives-ouvertes.fr/tel-00935414; http://tel.archives-ouvertes.fr/docs/00/93/54/14/PDF/TH2012HenaineRoland.pdf

L'intervention de Fontan est une chirurgie palliative pour les cardiopathies congénitalesuniventriculaire. A long terme, la défaillance cardiaque, l'hypertension artérielle pulmonaire(HTAP) et l'entéropathie exsudative peuvent mener à l'échec tardif du Fontan.Une mise au point clinique a été realisée en se focalisant secondairement sur les patients adultes.L'intérêt de la cavo bipulmonaire (CBP), étape intermédiaire au Fontan, dans certains cas de retoursveineux pulmonaires anormaux totaux a été décrite.Afin d'affiner de futures études cliniques, nous avons discuté de l'intérêt du Brain NatriureticPeptide en post opératoire de Fontan. Nous avons démontré la fiabilité' d'une nouvelle technologiede l'oxyme'trie de pouls chez des enfants cyanosés et la non fiabilité d'un nouveau dispositifd'impédanceme'trie pour le monitorage non invasif du de'bit cardiaque en comparaison avecun cathe'ter arte'riel pulmonaire.Un modèle animal viable et chronique de la CBP a été développé. Il a montré que le flux pulsatileantérograde empêche la formation de fistules artério-veineuses pulmonaires (FAVP), améliorel'hématose et atténue le développement de l'HTAP soutenant cliniquement le maintien de ce fluxlors de la création d'une CBP.Par ailleurs, la perte de pulsatilité, en diminuant le contrainte de cisaillement, entraîne unediminution de l'eNOS synthase et une réponse altérée vaso-relaxante dépendante de l'endothéliumartérielle pulmonaire. La micropulsatilité limite ces effets délétères. Ces résultats impliquent desthérapies potentielles contre l'HTAP du Fontan, en maintenant un débit pulmonaire accessoire et lamodulation pharmaceutique vaso-relaxante non endothélium-dépendante