Anesthesia for cesarean delivery in a patient with Klippel–Trenaunay syndrome

• Main Authors: Clara Elisa Frare de Avelar Teixeira, Angélica de Fátima de Assunção Braga, Franklin Sarmento da Silva Braga, Vanessa Henriques Carvalho, Rafael Miranda da Costa, Giselle Ioná Teixeira Brighenti
• Format: Article
• Language: English
• Published: Elsevier 2018-11-01
• Series: Brazilian Journal of Anesthesiology
• Online Access: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0104001418300344

Introduction: Klippel–Trenaunay syndrome is a rare congenital vascular disease characterized by cutaneous hemangiomas, varicosities, and limb asymmetry, which may evolve with coagulation disorders and hemorrhage as those more frequent complications in pregnant patients. Pregnancy is not advised in women with this syndrome due to increased obstetrical risk. Case report: Female patient, 29 years old, 99 kg, 167 cm, BMI 35.4 kg.m−2, physical status ASA III, with 27 weeks of gestational age and diagnosis of Klippel–Trenaunay syndrome. She was admitted to attempt inhibition of preterm labor. As manifestations of Klippel–Trenaunay syndrome, the patient presented with cerebral and cutaneous hemangioma mainly in the trunk and lumbar region, paresis in the left upper and lower limbs, and limb asymmetry requiring the use of a walking stick. Physical examination revealed absence of airway vascular malformations and Mallampati class 3. Laboratory tests were normal and abdominal angiotomography showed irregular uterus, with multiple varices and vessels of arterial origin and bilateral periadnexal varices. She evolved with failure in preterm labor inhibition, and cesarean section under total intravenous anesthesia was indicated. Monitoring, central and peripheral venous access, radial artery catheterization, and diuresis were secured. Cesarean section was performed with median incision and longitudinal uterine body section for fetal extraction. Two episodes of arterial hypotension were seen intraoperatively. The postoperative evolution was uneventful. The choice of anesthesia was dependent on the clinical manifestations and the lack of imaging tests proving the absence of neuraxial hemangiomas. Resumo: Introdução: A síndrome de Klippel–Trenaunay é uma doença vascular congênita rara caracterizada por hemangiomas cutâneos, varicosidades e assimetria de membros, que pode evoluir com distúrbios de coagulação e hemorragia como complicações mais frequentes na paciente grávida. A gestação é desaconselhada nas mulheres portadoras dessa síndrome devido ao aumentado risco obstétrico. Relato de caso: Paciente com 29 anos, 99 kg e 167 cm, IMC 35,4 kg.m−2, estado físico ASA III, com 27 semanas de idade gestacional, com diagnóstico de síndrome de Klippel–Trenaunay, foi internada para tentativa de inibição de trabalho de parto prematuro. Como manifestações da síndrome de Klippel–Trenaunay apresentava hemangiomas cerebral e cutâneos, principalmente em tronco e região lombar, paresia em membros superior e inferior esquerdos e assimetria de membros, necessitando de bengala para locomoção. Ao exame físico: ausência de malformações vasculares em vias aéreas, escore 3 pela classificação de Mallampati; exames laboratoriais normais; angiotomografia computadorizada de abdômen mostrava útero irregular, com múltiplas varizes e vasos de permeio de origem arterial e varizes perianexiais bilaterais. Evoluiu com falha de inibição do trabalho de parto prematuro e foi indicada a cesariana sob anestesia geral venosa total. Monitoração, acesso venoso central e periférico, cateterização de artéria radial, diurese. Operação cesariana com incisão mediana e secção corporal longitudinal uterina para extração fetal. No intraoperatório, observaram-se dois episódios de hipotensão arterial. A evolução pós-operatória seguiu sem complicações ou intercorrências. A escolha da anestesia dependeu das manifestações clínicas e da falta de exames de imagem que comprovassem a ausência de hemangiomas no neuroeixo. Keywords: Klippel–Trenaunay syndrome, Anesthesia: total venous, Obstetrics: cesarean delivery, Palavras-chave: Síndrome de Klippel–Trenaunay, Anestesia: venosa total, Obstetrícia: parto cesáreo