Sluchay sindroma Sippla i nasledstvennogo medullyarnogo raka shchitovidnoy zhelezy kak komponenta mnozhestvennoy endokrinnoy neoplazii (MEN-II-sindrom)

• Main Authors: A P Pripachkina, S O Podvyaznikov, I A Vasin, Yu A Koltakov, A F Pestrikova
• Format: Article
• Language: Russian
• Published: IP Habib O.N. 2006-09-01
• Series: Современная онкология
• Subjects: медуллярный рака щитовидной железы; феохромоцитома; синдром сипла; эндокринная патология
• Online Access: https://modernonco.orscience.ru/1815-1434/article/view/26635
• ISSN: 1815-1434; 1815-1442

Проблема медуллярного рака щитовидной железы (МРЩЖ) имеет много неясного, вызывает большой интерес, является актуальной. Сочетание МРЩЖ с феохромоцитомой надпочечников, гиперплазией паращитовидных желез, множественными невриномами слизистых оболочек, ганглионевроматозом желудочно-кишечного тракта, дивертикулеза и мегаколон определяют как синдром Сиппла (J.Sipple, 1961). Известно как семейное заболевание, наследуется по аутосомно-доминантному типу. Встречается редко. А.И.Пачес и Р.М.Пропп в 1995 г. упоминают об описанных в литературе немногим более 20 случаях синдрома Сиппла и приводят собственное наблюдение. Нам также удалось наблюдать случай синдрома Сиппла у мужчины 40 лет, а затем МРЩЖ у его дочери как проявление синдрома множественной эндокринной патологии.