Dwa przypadki scleromyxedema

• Main Authors: Jadwiga Dwilewicz-Trojaczek, Maria Błaszczyk, Anna Kozłowska, Olga Glińska, Bartłomiej Kwiek, Agnieszka Terlikowska-Brzósko, Wojciech Sachs
• Format: Article
• Language: English
• Published: Termedia Publishing House 2011-01-01
• Series: Przegląd Dermatologiczny
• Subjects: scleromyxedema; liszaj śluzowaty twardzinowy; gammopatia monoklonalna
• Online Access: http://www.termedia.pl/Dwa-przypadki-scleromyxedema,56,16040,1,0.html

Wprowadzenie: Scleromyxedema jest przewlekłą chorobą zaliczaną domucynoz. Kryteria jej rozpoznania to: charakterystyczne twardzinopodobnezmiany skórne, gammopatia monoklonalna bez współistniejącychzaburzeń funkcji tarczycy, awbadaniu histopatologicznym rozplemfibroblastów i złogi mucyny w przestrzeniach międzykomórkowych. Cel pracy: Przedstawienie dwóch przypadków scleromyxedema o różnymobrazie klinicznym. Opis przypadku: Przedstawiamy dwóch pacjentów chorujących na scleromyxedema:67-letniego, u którego klinicznie dominowały stwardnienia,oraz 53-letniego z przewagą wykwitów o charakterze grudek. U każdegoz chorych stosowano odmienną, indywidualnie dobraną terapię.Pierwszemu podawano początkowo prednizon i chlorambucil, a następniepulsy prednizonu i cyklofosfamidu, drugi był leczony pulsami melfalanu.Stosowane leczenie doprowadziło do stłumienia procesu chorobowego,zwolniło jego postęp, jednak nie spowodowało remisji. Wnioski: Niezależnie od obrazu klinicznego leczenie scleromyxedemanastręcza trudności w związku z ograniczoną skutecznością stosowanychmetod, ich działaniami niepożądanymi lub ograniczoną dostępnością.