Summary: | Wprowadzenie: Scleromyxedema jest przewlekłą chorobą zaliczaną domucynoz. Kryteria jej rozpoznania to: charakterystyczne twardzinopodobnezmiany skórne, gammopatia monoklonalna bez współistniejącychzaburzeń funkcji tarczycy, awbadaniu histopatologicznym rozplemfibroblastów i złogi mucyny w przestrzeniach międzykomórkowych. Cel pracy: Przedstawienie dwóch przypadków scleromyxedema o różnymobrazie klinicznym. Opis przypadku: Przedstawiamy dwóch pacjentów chorujących na scleromyxedema:67-letniego, u którego klinicznie dominowały stwardnienia,oraz 53-letniego z przewagą wykwitów o charakterze grudek. U każdegoz chorych stosowano odmienną, indywidualnie dobraną terapię.Pierwszemu podawano początkowo prednizon i chlorambucil, a następniepulsy prednizonu i cyklofosfamidu, drugi był leczony pulsami melfalanu.Stosowane leczenie doprowadziło do stłumienia procesu chorobowego,zwolniło jego postęp, jednak nie spowodowało remisji. Wnioski: Niezależnie od obrazu klinicznego leczenie scleromyxedemanastręcza trudności w związku z ograniczoną skutecznością stosowanychmetod, ich działaniami niepożądanymi lub ograniczoną dostępnością.
|