Myofibrome infantil solitaitre: à propos d’un cas
La myofibromatose infantile (MFI) décrite par Enzinger en 1981 est la plus fréquente des fibromatoses de l´enfant. Elle est constituée par une prolifération bénigne de fibroblastes et de myofibroblastes. Il en existe trois formes. La MFI solitaire, la plus fréquente, caractérisée par une lésion isol...
| Main Author: | |
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| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
PAMJ
2020-02-01
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| Series: | PAMJ Clinical Medicine |
| Subjects: | |
| Online Access: |
https://www.clinical-medicine.panafrican-med-journal.com/content/article/2/51/pdf/51.pdf
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| Summary: | La myofibromatose infantile (MFI) décrite par Enzinger en 1981 est la plus fréquente des fibromatoses de l´enfant. Elle est constituée par une prolifération bénigne de fibroblastes et de myofibroblastes. Il en existe trois formes. La MFI solitaire, la plus fréquente, caractérisée par une lésion isolée cutanée, osseuse ou des tissus mous; la MFI multiple représentée par plusieurs localisations et la MFI généralisée comportant une atteinte viscérale. Les caractères morphologiques sont identiques quelle que soit la localisation. Le diagnostic histologique repose sur l´identification d´une double composante, myofibroblastique fasciculée en périphérie et d´aspect hémangiopéricytaire au centre qui exprime l´actine musculaire lisse. Il n´existe le plus souvent pas d´atypie, ni de mitose, mais il peut être observé des images d´extensions intravasculaires au centre. Dans la forme solitaire, le pronostic de la MFI est bon mais il est souvent fatal en cas d´atteinte viscérale. L´observation rapportée concerne un enfant de 4 ans qui présente depuis l´âge d'un an un nodule inguinal gauche dont l´étude histologique après exérèse chirurgicale a permis de retenir le diagnostic de myofibrome. |
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| ISSN: | 2707-2797 2707-2797 |