Peeling Skin Syndrome - Relato de Caso

Peeling Skin Syndrome - Relato de Caso

Peeling skin syndrome (PSS) é uma genodermatose rara, de herança autossômica recessiva causada por mutações nos genes CDSN, TGM5 ou CHTS8 dependendo do tipo da doença. É caracterizada por descamação superficial da pele, localizada (acral) ou generalizada, com ou sem eritema e prurido. Relativamente...

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Bibliographic Details
Main Authors: Priscila Silva Correia, Gabriela Higino de Souza, Thais Marques Feitosa Mendes Siqueira, Fernando Aguiar Luz, Daniel Lago Obadia, Luna Azulay-Abulafia
Format: Article
Language:English
Published: Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia 2016-12-01
Series:Revista da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia
Subjects:
Dermatite Exfoliativa
Dermatopatias Genéticas
Online Access:https://revista.spdv.com.pt/index.php/spdv/article/view/682
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spelling doaj-db7ba348da5741349e88930cd824d1572020-11-25T03:26:39ZengSociedade Portuguesa de Dermatologia e VenereologiaRevista da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia2182-23952182-24092016-12-0174410.29021/spdv.74.4.682Peeling Skin Syndrome - Relato de CasoPriscila Silva Correia0Gabriela Higino de Souza1Thais Marques Feitosa Mendes Siqueira2Fernando Aguiar Luz3Daniel Lago Obadia4Luna Azulay-Abulafia5Pós-graduandos e residentes/Residents, Serviço de Dermatologia da Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ/HUPE), BrasilPós-graduandos e residentes/Residents, Serviço de Dermatologia da Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ/HUPE), BrasilPós-graduandos e residentes/Residents, Serviço de Dermatologia da Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ/HUPE), BrasilPós-graduandos e residentes/Residents, Serviço de Dermatologia da Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ/HUPE), BrasilMédico dermatologista voluntário/Dermatologist, Serviço de Dermatologia da Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ/ HUPE), BrasilMestre e doutora/Master pela, Universidade Federal do Rio de Janeiro; Professora da pós-graduação do Instituto de Dermatologia Prof. Rubem David Azulay/Master and Professor of dermatology; Professora adjunta/Associated Professor, Universidade do Estado do Rio de Janeiro, Brasil Peeling skin syndrome (PSS) é uma genodermatose rara, de herança autossômica recessiva causada por mutações nos genes CDSN, TGM5 ou CHTS8 dependendo do tipo da doença. É caracterizada por descamação superficial da pele, localizada (acral) ou generalizada, com ou sem eritema e prurido. Relativamente à forma generalizada, Heiko Traupe propôs distinção entre o tipo A, não inflamatório, e o tipo B, associado à eritrodermia congênita (inflamatória). Mevorah descreveu o tipo C que possui características mais próximas ao B. O tipo generalizado não inflamatório é caracterizado por áreas de eliminação espontânea e contínua do estrato córneo, com início no nascimento ou durante a infância. Descrevemos o caso de um paciente masculino de 19 anos, com descamação no pescoço, tronco e membros superiores desde a infância e história de patologia semelhante na família. https://revista.spdv.com.pt/index.php/spdv/article/view/682Dermatite ExfoliativaDermatopatias Genéticas
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publisher Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia
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issn 2182-2395
2182-2409
publishDate 2016-12-01
description Peeling skin syndrome (PSS) é uma genodermatose rara, de herança autossômica recessiva causada por mutações nos genes CDSN, TGM5 ou CHTS8 dependendo do tipo da doença. É caracterizada por descamação superficial da pele, localizada (acral) ou generalizada, com ou sem eritema e prurido. Relativamente à forma generalizada, Heiko Traupe propôs distinção entre o tipo A, não inflamatório, e o tipo B, associado à eritrodermia congênita (inflamatória). Mevorah descreveu o tipo C que possui características mais próximas ao B. O tipo generalizado não inflamatório é caracterizado por áreas de eliminação espontânea e contínua do estrato córneo, com início no nascimento ou durante a infância. Descrevemos o caso de um paciente masculino de 19 anos, com descamação no pescoço, tronco e membros superiores desde a infância e história de patologia semelhante na família.
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