Rabdomiossarcoma aveolar de parede abdominal: estratégia terapêutica
O rabdomiossarcoma (RMS) é um tumor maligno da infância de origemmesenquimatosa, sendo o sarcoma de partes moles mais comum e o quartotumor sólido mais comum na pediatria. O fato do tumor surgir em uma ampla variedade de locais, alguns associados a padrões de invasão local específicos, disseminação...
| Main Authors: | , , , , , |
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| Format: | Article |
| Language: | Portuguese |
| Published: |
Pontifícia Universidade Católica de São Paulo
2015-10-01
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| Series: | Revista da Faculdade de Ciências Médicas de Sorocaba |
| Subjects: | |
| Online Access: | http://revistas.pucsp.br/index.php/RFCMS/article/view/24867 |
| Summary: | O rabdomiossarcoma (RMS) é um tumor maligno da infância de origemmesenquimatosa, sendo o sarcoma de partes moles mais comum e o quartotumor sólido mais comum na pediatria. O fato do tumor surgir em uma ampla variedade de locais, alguns associados a padrões de invasão local específicos, disseminação linfonodal regional, e resposta terapêutica, requerem médicos familiarizados com o estadiamentoespecífico do local e detalhes de tratamento. A terapia multifatorial que incluicirurgia, quimioterapia e frequentemente radioterapia podem ser associadas,visando a melhor abordagem para otimizar a chance de cura e manter aqualidade de vida. O resumo relata um paciente que foi admitido por uma massa na paredeabdominal com imunohistoquímica confirmando o diagnóstico, D33 e F5Dpositivos. Estadiamento clínico III. O tumor surgiu no músculo reto abdominalesquerdo, estendendo-se ao assoalho pélvico, deslocando a bexiga e o reto.Hidronefrose bilateral, trombose venosa profunda e linfedema do membroinferior esquerdo e inchaço da genitália externa estavam presentes. Aquimioterapia usada foi Ifosfamide, Vincristine e Dactinomycin e foi observado uma resposta terapêutica significativa. A abordagem cirúrgica consistiu em linfadenectomia da cadeia periaórtica e ilíaca, além da ressecção completa do tumor. Foi usada tela flexível de dupla face na reconstrução da paredeabdominal. Foi realizada radio e quimioterapia. O objetivo de cura é real e depende do estágio dos tumores. O manejo destes pacientes ainda continua desafiador. Com a terapia multidisciplinar, o cirurgião desempenha um papel vital em determinar a estratificação do risco para o tratamento e o controle local do tumor primário para o RMS |
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| ISSN: | 1517-8242 1984-4840 |