| Summary: | A Pionefrose é uma doença rara e grave, resulta da infecção de um sistema excretor urinário obstruído. O diagnóstico e tratamento precoces são fundamentais para minorar as sequelas no parênquima renal. Descrevemos a experiência da Unidade de Cirúrgia Pediátrica do Hospital Santa Maria com 7 casos acompanhados entre 1993 e 2000. Avaliaram-se 7 crianças com idade média de 6.2 meses. A apresentação clínica inicial foi urosépsis em três casos, pielonefrite aguda em três e um caso assintomático. A ecografia fez o diagnóstico de Pionefrose e em todas as crianças havia uropatia subjacente: 4 duplicações pieloureterais com ureterocelo, dois megaureteres e um caso de válvulas da uretra posterior. Todos fizeram terapêutica médica (antibioterapia parentérica) e foram utilizados diversos métodos de drenagem: 4 nefrostomias percutâneas, 3 incisões endoscóspicas e uma ureterostomia. Posteriormente foram necessárias 2 nefrectomias.
Houve redução das taxas de captação renal nos exames isotópicos mas a função renal global é normal.
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