| Summary: | Introducción: Las mucopolisacaridosis son un grupo raro de enfermedad familiar<br />progresiva del metabolismo del tejido conectivo causada por ausencia ó insuficiencia de<br />enzimas claves en el metabolismo de sus tres componentes principales. En la enfermedad de<br />Morquio existe un déficit de B-Galactosa con una acumulación excesiva de Sulfato de Keratan<br />en diferentes órganos y sistemas. Objetivos: Demostrar la conducta seguida ante un paciente<br />con Síndrome de Morquio a partir del conocimiento de la enfermedad y de las posibles<br />complicaciones inherentes a la misma. Material y Métodos: Se describe un paciente de 38 años<br />con diagnóstico de un Síndrome de Morquio (Mucopolisacaridosis tipo IV) programado para<br />cirugía electiva por sufrir de un Sarcoma de partes blandas (región torácica). Resultados: En la<br />primera ocasión se suspendió el acto anestésico por cifras tensionales de 210/130 mmHg. En<br />otro intento se realizó broncoscopía con fibra óptica y no se pudo visualizar la glotis. Se realizó<br />bloqueo de campo con bupivacaina 2.5mg/Kg., suplementada por propofol 25 μg/Kg./min. y 50<br />μg de Alfentanil. Finalizando el proceder el paciente refirió dolor intenso con progresiva pérdida<br />de la conciencia, dificultad respiratoria, abundantes secreciones traqueobronquiales, hipoxia y<br />parada cardiorrespiratoria. Las maniobras de resucitación comenzaron de inmediato e<br />incluyeron la realización de una traqueostomía (muy difícil). El tiempo total de fracaso<br />circulatorio osciló en 15 minutos. Se trasladó a UCI donde se continuaron las medidas post<br />reanimación. A las 6 horas la recuperación de la conciencia era total y es trasladado a las 72<br />horas hacia su sala. Conclusiones: La revisión de la literatura nos muestra la importancia que<br />tiene el conocimiento de este raro síndrome el cual representa un reto para el anestesiólogo.
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