Leucemia mielóide aguda (LMA) secundária à trombocitemia essencial (TE): um relato de caso

• Main Authors: Marcelo Gil Cliquet, Thays Brunelli Pugliesi, Ricardo Hiroshi Murashita Fujiki, Gabriel Murad Takao, Larissa Corvelloni, Fabio Moreira Campos, Guilherme Cliquet
• Format: Article
• Language: Portuguese
• Published: Pontifícia Universidade Católica de São Paulo 2015-10-01
• Series: Revista da Faculdade de Ciências Médicas de Sorocaba
• Subjects: síndrome mielodisplasica; plaquetose; leucemia mieloide aguda; trombocitemia essencial
• Online Access: http://revistas.pucsp.br/index.php/RFCMS/article/view/25074
• ISSN: 1517-8242; 1984-4840

Introdução: A trombocitemia essencial é classificada como pertencente ao grupo de distúrbios mieloproliferativos clássicos BCR/ABL negativos. A progressão para leucemia aguda é rara (<2%) e é considerada, na maioria das vezes, no contexto da terapia leucemogênica. A transformação em leucemia pode demorar de 1,7 a 16 anos. Relato de caso: Paciente de 56 anos, do sexo feminino. Apresentou plaquetose de 655.000/mm3. Foram afastadas causas reacionais de plaquetose e solicitados exames como mutação da JAK2 (V617F presente), biópsia de medula óssea e cariótipo (Ph1 negativo), que mostraram-se compatíveis com diagnóstico de Trombocitemia Essencial. Em 2008 foi iniciado tratamento com Hidroxiureia mas a pedido da paciente houve mudança para Anagrelide. Como o controle com esse medicamento foi inadequado (plaquetose chegando a 1.000.000/mm3), foi reiniciando tratamento com Hidroxiureia, obtendo-se boa resposta, apesar do uso irregular.Em Maio de 2015 retornou ao serviço com hemograma de Março apresentando anemia (11,5g/dl), neutrófilos no limite inferior (1617/mm3) e plaquetas de 285.000/mm3. Apesar da suspensão da hydroxiureia por 1 semana, evoluiu com piora do hemograma, passando a apresentar pancitopenia. Foi solicitada avaliação de medula, resultando em diagnóstico de Leucemia Mielóide Aguda do tipo M6 com características de Síndrome Mieloproliferativa Crônica e de Síndrome Mielodisplasica e 20% de blastos Paciente veio a óbito por sangramentos e sepse após o primeiro ciclo. Conclusão: Apesar de pouco frequente, a transformação da Trombocitemia Essencial pode ocorrer e a observação constante desses pacientes deve sempre procurar alterações que possam sugerir esta complicação.