Epidermólisis ampollosa con atresia pilórica: reporte de dos casos en hermanos consecutivos
La atresia pilórica es una malformación digestiva poco frecuente y representa alrededor del 1 % de las atresias intestinales. En el 55 % de los casos, se asocia con alguna otra alteración genética o anatómica, especialmente la epidermólisis ampollosa, que se presenta en el 20 % de ellos, en una asoc...
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Instituto Nacional de Salud
2021-06-01
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doaj-d0b182dad2c14a3d9a3555ae7f0b9c172021-07-01T16:25:14ZengInstituto Nacional de SaludBiomédica: revista del Instituto Nacional de Salud0120-41572021-06-0141220120710.7705/biomedica.54015401Epidermólisis ampollosa con atresia pilórica: reporte de dos casos en hermanos consecutivosKatherine Márquez0Diego Andrés Rodríguez1Luis Alfonso Pérez2Mauricio Duarte3Luis Augusto Zárate4Servicio de Pediatría, Hospital Universitario de Santander, Bucaramanga, ColombiaServicio de Pediatría, Hospital Universitario de Santander, Bucaramanga, ColombiaServicio de Pediatría, Hospital Universitario de Santander, Bucaramanga, ColombiaServicio de Pediatría, Hospital Universitario de Santander, Bucaramanga, ColombiaServicio de Pediatría, Hospital Universitario de Santander, Bucaramanga, ColombiaLa atresia pilórica es una malformación digestiva poco frecuente y representa alrededor del 1 % de las atresias intestinales. En el 55 % de los casos, se asocia con alguna otra alteración genética o anatómica, especialmente la epidermólisis ampollosa, que se presenta en el 20 % de ellos, en una asociación que se describe como un síndrome de mal pronóstico. Se presentan dos casos de hermanos consecutivos con esta condición, ambos con un desenlace fatal. Se hizo, además, una revisión de la literatura y se expusieron los puntos más importantes.https://revistabiomedica.org/index.php/biomedica/article/view/5401epidermólisis ampollosarecién nacidoobstrucción intestinal |
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La atresia pilórica es una malformación digestiva poco frecuente y representa alrededor del 1 % de las atresias intestinales. En el 55 % de los casos, se asocia con alguna otra alteración genética o anatómica, especialmente la epidermólisis ampollosa, que se presenta en el 20 % de ellos, en una asociación que se describe como un síndrome de mal pronóstico.
Se presentan dos casos de hermanos consecutivos con esta condición, ambos con un desenlace fatal. Se hizo, además, una revisión de la literatura y se expusieron los puntos más importantes. |
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