Síndrome de Bland-White-Garland

• Main Authors: Mariela Céspedes Almira, Adel Eladio González Morejón, Giselle Serrano Ricardo
• Format: Article
• Language: Spanish
• Published: Editorial Ciencias Médicas
• Series: Revista Cubana de Pediatría
• Subjects: Bland-White-Garland syndrome; congenital diseases
• Online Access: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75312016000200009&lng=en&tlng=en

El síndrome de Bland-White-Garland constituye un defecto congénito poco frecuente, pero grave; el 90 % de los pacientes mueren en el primer año de vida si no reciben tratamiento. Desde el período previo a la ecocardiografía hasta la actualidad se describe en los textos una prevalencia de 1 por 300 000 nacidos vivos. Su forma de presentación clínica es variada, y a pesar de ser una anomalía de origen congénito, no es exclusiva de las edades pediátricas. Existen niños que padecen la variedad adulta del síndrome, sujetos enmarcados bajo la fachada clínica de otras entidades nosológicas, o, incluso, que cursan de manera silente, por lo que constituye un grave problema de salud. Su tratamiento es quirúrgico, con supervivencia y pronóstico apropiados si se diagnostica en etapa precoz.