Aspectos clínicos da epidermodisplasia verruciforme Clinical aspects of epidermodysplasia verruciformis

• Main Authors: Walmar Roncalli Pereira de Oliveira, Cyro Festa Neto, Stephen K Tyring
• Format: Article
• Language: English
• Published: Sociedade Brasileira de Dermatologia 2002-10-01
• Series: Anais Brasileiros de Dermatologia
• Subjects: Epidermodisplasia verruciforme; papillomavirus humano; Epidermodysplasia verruciformis; papillomavirus; human
• Online Access: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962002000500004
• ISSN: 0365-0596; 1806-4841

FUNDAMENTOS: A epidermodisplasia verruciforme (EV) é genodermatose rara, caracterizada por infecção disseminada por tipos específicos de vírus papiloma humano (HPV), desenvolvimento de tumores cutâneos malignos e distúrbios imunológicos. OBJETIVOS: Correlacionar aspectos clínicos em 13 doentes com EV, na tentativa de contribuir para melhor conhecimento da enfermidade. MÉTODOS:Avaliação clínica de 13 doentes com EV durante o período de três anos. O diagnóstico clínico foi confirmado pelo exame histopatológico e imuno-histoquímico. RESULTADOS: A EV teve início na infância com lesões de verruga plana-símile e/ou máculas eritematosa na face e região cervical. A consangüinidade foi observada na maioria dos doentes (12/13). Clinicamente, o polimorfismo das lesões foi intenso, caracterizado por lesões de verruga plana-símile, pitiríase versicolor-símile, máculas eritematosas e lesões de queratose seborréica-símile. A transformação maligna das lesões foi observada em oito doentes (62%). O crescimento tumoral provocou perda tecidual importante em 50% dos casos, e em 25% foi registrado óbito pelas metástases. CONCLUSÃO: A EV apresenta alta incidência familiar e provável transmissão autossômica recessiva. O intenso polimorfismo clínico das lesões não afeta o couro cabeludo e mucosas. A apresentação clínica "maligna" foi a mais freqüente (62%), seguida pela "benigna" (23%) e "mista" (15%). Os tumores cutâneos malignos são freqüentes, múltiplos, destrutivos, geram metástases e provocam morte.<br>BACKGROUND: Epidermodysplasia verruciformis (EV) is a rare genodermatosis characterized by disseminated infection caused by specific types of human papillomavirus (HPV), development of cutaneous malignant tumors and immunological disturbances. OBJECTIVE: To correlate the clinical features of a group of 13 patients with EV aiming to contribute to knowledge of disease. METHOD: The clinical evaluation of 13 EV patients during 3 years. The clinical diagnosis was confirmed by histopathological and immunohistochemical findings. RESULTS: The EV began in childhood with flat warts and/or erithematous macules on the face and neck. The parental consanguinity was observed in most patients (12/13). Clinically the lesions were highly polymorphic with flat wart-like lesions, pityriasis versicolor-like lesions, erithematous macules and seborrheic keratoses-like lesions. The malignant conversion of lesions occured in 8 patients (62%). The tumor growth provoked heavy tissue loss in 50% of patients, and metastatic tumors caused death in 25%. CONCLUSION: The EV presents high familial incidence and an autosomal recessive mode of inheritance. The high polymorphism clinical doesn't affect the scalp and mucous membrane. The most frequent clinical manifestation is the "malignant" (62%), followed by "benignant" (23%) and "mixed"(15%). The cutaneous tumors are frequent, multiple, destructive, metastasize and cause death.