Osservazioni sul morbo di Steinert, con particolare riguardo alla cataratta

• Main Author: Enzo Azzi
• Format: Article
• Language: English
• Published: Academia Brasileira de Neurologia (ABNEURO) 1951-03-01
• Series: Arquivos de Neuro-Psiquiatria
• Online Access: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X1951000100001&lng=en&tlng=en

Dans la maladie de Steinert, entre autres symptômes d'ordre disendo-crino-neuro-végétatif, il faut accorder une place de premier pian à la cata-racte en raison de sa très grande frequence, de sa precocité, de son caractère familier et de sa maladie, enfin en raison des problèmes pathogen tiques qu'elle implique. Elle se présente, generalmente, sous la forme d'opacités sous capsulaires, ponctiformes, iridescentes, de couleurs variées (cristaux de colesterine). II s'agit surement d'une cataracte endocrinienne, mais il est difficile d'en attribuer la genèse uniquement a une hipofonction parathyroidienne; comme mécanisme primitif l'auteur invoque pour elle, comme d'ailleurs sur-tout dans la genèse de la maladie en general, une méiopragie diencéphalo-hypophisaire. La presence presque constante de la cataracte dans le Steinert et son absence dans la myotonie congénitale de Thomsen, n'est pas un motif suf-fisant, selon l'auteur, pour séparer nosologiquement ces deux syndromes, qui, au contraire, seraient deux expressions diverses d'un processus identique: la myotonie congénitale ne serait qu'une étape initiale de la dystrophie myo-tonique.