| Summary: | La investigación y el avance en el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar han permitido modificar la historia natural de esta enfermedad. El pilar del tratamiento es el empleo de terapias con vasodilatadores pulmonares específicos, pero también habrán de tenerse en cuenta otras medidas como la actividad física, el apoyo psicológico, la anticoagulación, el tratamiento diurético, la oxigenoterapia o el tratamiento anticonceptivo. Previo a iniciar cualquier tipo de tratamiento específico se requiere un estudio de vasorreactividad aguda del lecho vascular pulmonar, ya que los pacientes con respuesta positiva podrían beneficiarse del tratamiento con calcio-antagonistas. En caso de respuesta negativa o no ser respondedores sostenido, en la actualidad se dispone de fármacos frente a las tres principales vías metabólicas implicadas en el desarrollo de la enfermedad, a saber, prostanoides (epoprosterenol, treprostinil e iloprost, selexipag), antagonistas de los receptores de la endotelina o ARE (bosentan, macitentan y ambrisentan), inhibidores de la fosfodiesterasa 5 o IPDE5 (sildenafilo y tadalafilo) y estimuladores de la guanilato ciclasa (riociguat). La elección del fármaco de inicio, ya sea en monoterapia o en combinación, dependerá de múltiples factores como clase funcional, comorbilidades, interacciones con otros fármacos, tolerabilidad y seguridad, y finalmente de la disponibilidad y las preferencias.
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