Síndrome mielodisplásica secundária à quimio ou radioterapia: SMD relacionada a tratamento Myelodysplastic syndrome secondary to chemo: and radiotherapy MDS related to the treatment

• Main Authors: Ronald F. Pinheiro, Maria de Lourdes L. F. Chauffaille
• Format: Article
• Language: English
• Published: Elsevier 2006-09-01
• Series: Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia
• Subjects: Síndrome mielodisplásica secundária; SMD relacionada a quimioterapia; SMD-t; Secondary myelodysplastic syndrome; therapy related-MDS; chemotherapy-MDS; MDS-t
• Online Access: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1516-84842006000300010

O efeito leucemogênico dos agentes quimioterápicos após o tratamento para neoplasias é bem conhecido. Síndrome mielodisplásica secundária a quimio ou radioterapia, também denominada relacionada à terapia (SMD-t), geralmente ocorre quatro a sete anos após a exposição inicial ao agente quimio ou radioterápico, acomete habitualmente pacientes jovens, apresenta alta incidência de transformação para leucemia mielóide aguda (LMA), está associada a citopenias severas, displasia das três linhagens, celularidade medular reduzida e fibrose, e anormalidades citogenéticas em até 80% dos casos. As anormalidades mais freqüentes envolvem os cromossomos 5 e 7. No tocante à quimioterapia, os agentes alquilantes são as drogas mais comumente associadas com SMD-t. Quimioterápicos em altas doses usados como parte de regimes de condicionamento para transplantes de medula óssea e radioterapia, além dos esquemas COPP/ABV e BEACOPP, estão associados com SMD-t. Recentemente, drogas como azatioprina, cladribina e rituximab também foram relacionadas à SMD-t. Devido ao aumento da sobrevida de pacientes acometidos por neoplasias malignas, a SMD-t surge como efeito mutagênico desses tratamentos e confere prognóstico desfavorável.<br>The leukaemogenic effect of chemotherapeutic agents after treatment for other malignancies have been well described. Myelodysplastic syndrome secondary to chemo- and radiotherapy (MDS-t) usually develops four to seven years after the initial exposure to chemotherapy frequently involving young patients, shows a high incidence of transformation to AML, is associated with severe cytopenias, trilineage dysplasia, reduced marrow cellularity and fibrosis, and presents an incidence of chromosomal abnormalities of up to 80% of the cases. The most common abnormalities are related to chromosomes 5 and 7. Alkylating agents have been considered the most common drugs associated with MDS-t. High dose chemotherapy used as part of the conditioning regimen prior to bone marrow transplantation as well as traditional regimens such as COPP/ABV and BEACOPP have also been associated with MDS-t. Recently, drugs such as azathioprine, rituximab and cladribine have been reported as causes too. Due to the increasing survival of patients suffering from other malignancies, MDS-t results as a mutagenic effect of these therapies and is related to poor prognosis.