Клинико-иммунологические варианты АНЦА-ассоциированого системного васкулита: взгляд на феномен гиперпродукции IgG4. Обзор литературы и собственное наблюдение

• Format: Article
• Language: Russian
• Published: IMA-PRESS LLC 2018-06-01
• Series: Научно-практическая ревматология
• Online Access: https://rsp.mediar-press.net/rsp/article/view/2827

Системные васкулиты (СВ), ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА) представляют собой многофакторный процесс, характеризующийся вариабельностью эпитопной специфичности АНЦА и разнообразием клинических фенотипов заболевания. В последние годы наблюдается рост интереса к сочетанию АНЦА-СВ и феномена гиперпродукции IgG4, варьирующей при АНЦА-СВ в широких пределах, от продукции АНЦА подкласса IgG4 неопределенного значения, присутствия IgG4 позитивных плазматических клеток в очагах иммуновоспалительного поражения у пациентов с несомненным диагнозом АНЦА-СВ, до типичных клинических проявлений IgG4-связанного заболевания (IgG4-СЗ). Представлено собственное клиническое наблюдение и проанализированы объединенные данные литературы, включившие 35 случаев сочетания АНЦА-СВ и IgG4-связанной патологии, свидетельствующие о существующих различиях в клинических проявлениях классического IgG4-СЗ и при его сочетании с АНЦА-СВ. Накопленные в настоящее время данные позволяют обсуждать выделение особого клинико-иммунологического варианта АНЦА-СВ с гиперпродукцией IgG4, характеризующегося сочетанием клинических проявлений АНЦА-СВ и клинических и/или гистологических признаков IgG4- связанной патологии. Важно подчеркнуть, что выделение фенотипов АНЦА-СВ в перспективе может иметь значение для персонифицированного выбора тактики лечения пациентов.