| Summary: | Resumo: A proteinose alveolar pulmonar (PAP) é uma doença rara caracterizada pela acumulação anormal de material lipoproteináceo nos alvéolos, que pode levar a insuficiência respiratória, estando associada a um risco elevado de infecções. O tratamento gold-standard da PAP é a lavagem pulmonar total.Uma mulher grávida, com diagnóstico prévio de PAP primária, a forma mais comum de PAP, foi internada com um quadro de dispneia e agravamento da função respiratória. No período de um mês, foi realizada lavagem pulmonar total duas vezes, com melhoria clínica e funcional. A gravidez foi levada a termo, com o nascimento de um bebé saudável.Os mecanismos de comprometimento respiratório são discutidos, bem como as opções de tratamento e resposta. Abstract: Pulmonary alveolar proteinosis (PAP) is a rare disorder characterized by abnormal accumulation of a lipoproteinaceous material in the alveoli, which may lead to respiratory failure and has an associated high risk for infections. The mainstay treatment for PAP is whole lung lavage.A pregnant woman, previously diagnosed with primary PAP, the most common form of PAP, was admitted with dyspnea and worsening respiratory function. In one month period, a whole-lung bronchopulmonary lavage was performed twice, with clinical and functional improvement. Pregnancy was carried to term and a healthy baby was delivered.The mechanisms of respiratory impairment are discussed as well as treatment options and response. Palavras-chave: Gravidez, Proteinose alveolar pulmonar, Lavagem pulmonar, Insuficiência respiratória, Keywords: Pregnancy, Pulmonary alveolar proteinosis, Pulmonary lavage, Respiratory failure
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