Síndrome de Sèzary: relato de um caso

• Main Authors: Marcelo Gil Cliquet, Gabriela Emirandetti de Paula, Marina Gevartoski Cruz, Gabriel Murad Takao, Fabio Moreira Campos, Manoela Trevisan Vigoroto
• Format: Article
• Language: Portuguese
• Published: Pontifícia Universidade Católica de São Paulo 2016-10-01
• Series: Revista da Faculdade de Ciências Médicas de Sorocaba
• Subjects: Síndrome de Sézary; linfoma; micose fúngica
• Online Access: http://revistas.pucsp.br/index.php/RFCMS/article/view/29762
• ISSN: 1517-8242; 1984-4840

Introdução: Síndrome de Sézary é uma forma epidermotrópica de linfoma cutâneo de células T, como manifestação de Micose Fúngica eritrodérmica, forma de linfoma que afeta primariamente a pele. O diagnóstico, de acordo com a Sociedade Internacional para Linfomas Cutâneos (ISCL), deve conter ao menos um dos critérios: contagem absoluta mínima de 1000 Células de Sézary/mm3 ; expansão de células T CD4+ com relação CD4:CD8>10; perda de pelo menos um antígeno de células T maduras (CD2, CD3, CD4 e CD5); aumento da contagem linfocitária com evidência de um clone de células T circulantes cromossomicamente anormal. O tratamento é com fotoforése extracorpórea; uso de PUVA associado à IFN-alfta; ou associado de clorambucil e prednisona. Objetivo: Relatar o caso de um idoso com diagnóstico de Síndrome de Sézary. Metodologia: Informações obtidas por revisão do prontuário e da literatura. Relato de caso: Paciente, 71 anos, com sudorese noturna, calor intenso, lesões eritematosas descamativas faciais e dorsais desde dez/2015. Realizado hemograma, leuco 648 mil, plaq 46 mil e imunifenotipagem característica de Micose Fungóide, confirmada pela biópsia (linfoma cutâneo de células T). Internado em maio/2016, com sintomas iniciais, dispneia, Derrame Pleural bilateral e edema periorbital. Introduzido Alopurinol, aumento da hidratação, Sovical e diuréticos. Com melhora do quadro, foi prescrito COP (Ciclofosfamida, Oncovin, e Prednisona) e inalação com Berotec. Iniciou-se Prednisona, Lactulona e Óleo Mineral, e incentivou a deambulação. Como teve leucocitose, foi feita sessão de CHOP (COP + Hidroxidoxorubicina). Paciente piorou com sibilos e Insuficiência Respiratória Aguda (IRespA), optando-se pela IOT. Piorou o quadro e faleceu devido à IRespA causada por Edema Agudo de Pulmão. Conclusão: Pretendemos mostrar a complexidade do manejo de pacientes com Síndrome de Sézary, devido ao difícil diagnóstico e as possíveis complicações.