Você conhece esta síndrome? Do you know this syndrome?

• Main Authors: Luciana Baptista Pereira, Rodrigo Santiago Gómez, Cláudia Márcia Resende Silva, Wandilza Fátima dos Santos
• Format: Article
• Language: English
• Published: Sociedade Brasileira de Dermatologia 2007-02-01
• Series: Anais Brasileiros de Dermatologia
• Subjects: Esclerodermia localizada; Hemiatrofia facial; Sistema nervoso central; Central nervous system; Facial hemiatrophy; Scleroderma, localized
• Online Access: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962007000100013
• ISSN: 0365-0596; 1806-4841

Trata-se de criança de oito anos, portadora de atrofia na hemiface direita, desde os seis anos. A ressonância magnética do encéfalo evidenciou espessamento cortical e formação de cistos. A hemiatrofia facial progressiva, ou síndrome de Parry-Romberg, mais freqüente nas duas primeiras décadas de vida, caracteriza-se por atrofia unilateral da face, acometendo área inervada por um ou mais ramos do trigêmeo. A relação dessa síndrome com a esclerodermia localizada é discutida.<br>The authors report a case of an 8-year-old child with facial hemiatrophy since the age of 6. A resonance imaging showed areas of white matter hyperintensity and cysts. Progressive facial hemiatrophy (Parry-Romberg syndrome) usually develops during the first or second decade of life. It is characterized by unilateral facial atrophy affecting dermatomes of one or multiple branches of the trigeminal nerve. The relationship between progressive facial hemiatrophy and scleroderma is discussed.