Síndrome de Urbach-Wiethe: relato de caso Urbach-Wiethe syndrome: a case report

• Main Authors: Ellen Carrara Fonseca, Lígia Issa De Fendi, Paulo Sérgio Andretta, Rosana Teresa Alves Lois Martin, José Augusto Alves Ottaiano
• Format: Article
• Language: English
• Published: Conselho Brasileiro de Oftalmologia 2007-08-01
• Series: Arquivos Brasileiros de Oftalmologia
• Subjects: Proteinose lipóide de Urbach e Wiethe; Lipidoses; Pálpebras; Síndrome; Manifestações oculares; Relatos de casos; Lipoid proteinosis of Urbach and Wiethe; Eyelids; Syndrome; Eye manifestations; Cases report
• Online Access: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-27492007000400021
• ISSN: 0004-2749; 1678-2925

Apresentação de um caso de síndrome de Urbach-Wiethe com manifestações típicas, inclusive oculares. Paciente do sexo feminino, 15 anos, com quadro de prurido ocular relacionado à presença de lesões papuliformes em margens palpebrais (blefarose moniliforme), em associação com outras alterações sistêmicas. O diagnóstico foi confirmado por meio de biópsia cutânea e foi instituído uso de lágrimas artificiais, com alívio parcial do sintoma. O objetivo do trabalho é relatar um caso com manifestações características da doença atendido no Setor de Oftalmologia da Faculdade de Medicina de Marília.<br>We present a case of Urbach-Wiethe syndrome with typical findings, including ocular lesions. A 15-year-old girl was referred to our department complaining of itchy eyelid lesions (moniliform blepharosis) associated with other systemic manifestations. Diagnosis was confirmed by performing skin biopsy. Artificial tears were prescribed, with partial relief of the symptom. The objective of the present study is to describe a typical case of Urbach-Wiethe syndrome attended at the Ophthalmologic Sector of the Medical School of Marília.