Síndrome de Activación Macrofágica con paniculitis histiocítica citofágica en pediatría: reporte de caso

• Main Authors: Dulce Vásquez, George Rodríguez, Jatnna Soto
• Format: Article
• Language: Spanish
• Published: Instituto Tecnológico de Santo Domingo (INTEC) 2018-09-01
• Series: Ciencia y Salud
• Subjects: síndrome de activación macrofágica (SAM); síndrome hemofagocítico; paniculitis histiocítica citofágica; enfermedades raras, pediatría
• Online Access: https://revistas.intec.edu.do/index.php/cisa/article/view/1288

Introducción: El síndrome de activación macrofágica (SAM) es una entidad poco frecuente del sistema fagocítico-mononuclear, caracterizada por la activación benigna de macrófagos en la medula ósea, hígado, bazo y/o ganglios linfáticos asociada a alteraciones genéticas, mutaciones en el gen perforina 1 (PRF1), infecciones virales, fúngicas o bacterianas, neoplasias hematológicas, inmunodeficiencias o enfermedades autoinmunes. Material y métodos: Al tratarse de una patología poco documentada debido a la confusión generada por los diversos nombres que ha recibido en la literatura, por su cercanía con otras patologías que cursan con un cuadro clínico muy similar, como lo es el Síndrome Hemofagocítico (SHF); presentamos el caso de un varón de 13 años de edad con síndrome de activación macrofágica, con paniculitis histiocítica citofágica de buen pronóstico, de origen esporádico. Conclusión: La terapia con corticoesteroides en dosis baja es un punto por evaluar en esta patología, debido a la buena respuesta del tratamiento en este caso particular. Asimismo, la importancia de una intervención y manejo precoz que reduzcan considerablemente el riesgo de progresión a falla multiorgánica y la mortalidad por el síndrome.