Soft tissue Rosai-Dorfman disease of the posterior mediastinum Doença de Rosai-Dorfman de partes moles no mediastino posterior

• Main Authors: Antônio Luiz Penna Costa, Natália Oliveira e Silva, Marina Pamponet Motta, Rodrigo Abensur Athanazio, Daniel Abensur Athanazio, Paulo Roberto Fontes Athanazio
• Format: Article
• Language: English
• Published: Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia 2009-07-01
• Series: Jornal Brasileiro de Pneumologia
• Subjects: Histiocitose sinus; Neoplasias de tecidos moles; Neoplasias do mediastino; Mediastino; Histiocytosis, sinus; Soft tissue neoplasms; Mediastinal neoplasms; Mediastinum
• Online Access: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132009000700015

Rosai-Dorfman disease (RDD) consists of sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy. Extranodal involvement occurs in up to 43% of cases. However, isolated soft tissue RDD is rare. Isolated mediastinal RDD is exceedingly rare, and there have been only three previous reports. Involvement of the posterior mediastinum in RDD has been reported only in the context of disseminated RDD. Here, we report the case of a 49-year-old female patient with a two-year history of cervical pain and lymphadenomegaly, which resolved spontaneously. A CT scan revealed a left paravertebral mass with a diameter of 6 cm. The patient was submitted to surgical excision of the mass. Microscopic examination and immunophenotyping of the surgical specimen led to a diagnosis of RDD. During a 12-month follow-up period, the patient complained of mild cough and chest pain. Periodic imaging tests showed no sign of recurrence, and no postoperative cervical lymphadenomegaly was detected.<br>A doença de Rosai-Dorfman (DRD) consiste em histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça. O envolvimento extranodal ocorre em até 43% dos casos. Entretanto, a DRD de partes moles de forma isolada é rara. A forma isolada de DRD mediastinal é muito rara, com apenas três relatos prévios. O envolvimento do mediastino posterior só foi descrito no contexto da DRD disseminada. Relatamos o caso de uma paciente de 49 anos de idade com história de dor e linfadenomegalia cervical há dois anos, com resolução espontânea. A TC revelou uma massa paravertebral à esquerda medindo 6 cm de diâmetro. A paciente foi submetida à ressecção cirúrgica da massa. O exame microscópico e estudo do imunofenótipo da peça cirúrgica definiram o diagnóstico de DRD. A paciente foi acompanhada por 12 meses, queixando-se de tosse discreta e dor torácica. O acompanhamento por imagem não detectou recorrência, e nenhuma linfadenomegalia cervical foi observada após a cirurgia.