| Summary: | Se describe el aspecto clínico de una encefalopatía de la infancia, a comienzo en los primeros días de la vida y caracterizado por una profunda atonía muscular generalizada. Luego en los 3 a 6 primeros años, a veces antes, se presenta una paraplejía espástica que lleva al final a una verdadera rigidez de los miembros inferiores, persistiendo la atonía troncal y la hipotonía de miembros superiores. No son raros, pero no es regia, en el tercer período, la presencia de movimientos de tipo coreoatetósicos. La inteligencia es normal; no existen trastornos sensoriales ni sensitivos. La palabra es exhaustiva por la atonía labio-gloso-laríngea. No existen alteraciones encefalográficas ni electroencefalográficas; los exámenes eléctricos musculares mostran la típica configuración de las atonías centrales, en el primer período; luego en los miembros inferiores, la hipertonía dá su característico E.M. No hemos encontrado caracteres heredo-familiares, dejándose el estudio patogénico y anátomo-patológico para una segunda presentación, que permitirá la delimitación nosológica exacta.
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