Teleangiectasia hemorrágica familiar: registro de um caso

Um caso de teleangiectasia hemorrágica familiar (THF) ou doença de Rendu-Osler-Weber com manifestação neurológica é relatado. O paciente apresentou disfunção cortical difusa com crises convulsivas após episódio de hemorragia gástrica. Na ausência de malformações cerebrais ou de fistula arteriovenosa...

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Bibliographic Details
Main Authors: João Aris Kouyoumdjian, Antonio Ricardo T. Gagliardi
Format: Article
Language:English
Published: Academia Brasileira de Neurologia (ABNEURO) 1983-12-01
Series:Arquivos de Neuro-Psiquiatria
Online Access:http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X1983000400011&lng=en&tlng=en
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spelling doaj-987725052dde4aefa5c6fc89560d32f42020-11-24T23:04:38ZengAcademia Brasileira de Neurologia (ABNEURO)Arquivos de Neuro-Psiquiatria1678-42271983-12-0141439640110.1590/S0004-282X1983000400011S0004-282X1983000400011Teleangiectasia hemorrágica familiar: registro de um casoJoão Aris Kouyoumdjian0Antonio Ricardo T. Gagliardi1Faculdade de Medicina de São José do Rio PretoFaculdade de Medicina de São José do Rio PretoUm caso de teleangiectasia hemorrágica familiar (THF) ou doença de Rendu-Osler-Weber com manifestação neurológica é relatado. O paciente apresentou disfunção cortical difusa com crises convulsivas após episódio de hemorragia gástrica. Na ausência de malformações cerebrais ou de fistula arteriovenosa pulmonar (FAVP), uma encefalopatia anóxica inespecífica ou uma disfunção microangiopática é sugerida. As principais complicações neurológicas da THF são discutidas, salientando em primeiro lugar a grande importância da FAVP na gênese de hipoxemia e abscesso cerebral e ocasionalmente trombose cerebral por policitemia e em segundo lugar as malformações vasculares cerebrais e espinhais. A encefalopatia porto-sistêmica também pode ocorrer em menor proporção.http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X1983000400011&lng=en&tlng=en
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