Uso de sugamadex em doença de Strumpell-Lorrain: relato de dois casos Uso de sugamadex en enfermedad de Strumpell-Lorrain: relato de dos casos Use of sugammadex in Strumpell-Lorrain disease: a report of two cases

• Main Authors: José Antonio Franco-Hernández, Luis Munoz Rodríguez, Pilar Jubera Ortiz de Landázuri, Alejandra Garcia Hernández
• Format: Article
• Language: English
• Published: Sociedade Brasileira de Anestesiologia 2013-02-01
• Series: Revista Brasileira de Anestesiologia
• Subjects: BLOQUEO NEUROMUSCULAR, Rocurónio; ENFERMIDAD, Pocos; Paraplejia Espástica Hereditaria; BLOQUEADOR MUSCULAR, Rocurônio; DOENÇAS, Raras; Paraplegia Espástica Hereditária; Spastic Paraplegia, Hereditary; Anesthesia; Neuromuscular blockade
• Online Access: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-70942013000100010

CONTEÚDO: A doença de Strumpell-Lorrain, ou paraparesia espástica familiar (PEF), é uma doença hereditária neurológica rara, caracterizada principalmente por graus variáveis de rigidez e enfraquecimento dos músculos, com comprometimento cognitivo, surdez e ataxia nos casos mais graves. Descrevemos os casos de duas irmãs com PEF, agendadas para colecistectomia e colectomia subtotal, respectivamente. Também descrevemos o manejo anestésico em ambos os casos e revisamos a literatura sobre essa doença em relação à anestesia.<br>CONTENIDO: La enfermedad de Strumpell-Lorrain, o paraparesia espástica familiar (PEF), es una enfermedad hereditaria neurológica rara, caracterizada principalmente por grados variables de rigidez y debilitamiento de los músculos, con el compromiso cognitivo, la sordera y la ataxia en los casos más graves. Describimos aquí dos casos de dos hermanas con PEF, citadas para colecistectomía y colectomía subtotal respectivamente. Describimos también el manejo anestésico en ambos casos y revisamos la literatura sobre esa enfermedad con relación a la anestesia.<br>CONTENT: Strumpell-Lorrain disease - or familial spastic paraplegia (FSP) - is a rare hereditary neurological disorder, mainly characterized by variable degrees of stiffness and weakening of the muscles, with cognitive impairment, deafness, and ataxia in the more severe cases. We describe two female siblings with FSP programmed for cholecystectomy and subtotal colectomy, respectively, and also how we dealt with the anesthetic management in both cases and review the literature on this disease in relation to anesthesia.