Síndrome de ativação macrofágica secundária à infecção aguda pelo vírus Epstein-Barr Macrophage activation syndrome triggered by Epstein-Barr virus

• Main Authors: Adolpho X. de Carvalho Filho, Fabrício de Oliveira Correa, Ivan Schumann
• Format: Article
• Language: English
• Published: Sociedade Brasileira de Reumatologia 2008-06-01
• Series: Revista Brasileira de Reumatologia
• Subjects: síndrome de ativação macrofágica; adolescente; hiperferritinemia; Epstein-Barr; citopenia; ciclosporina A; macrophage activation syndrome; adolescent; hyperferritinemia; cytopenia; cyclosporine A
• Online Access: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0482-50042008000300009
• ISSN: 0482-5004; 1809-4570

A síndrome de ativação macrofágica (SAM) ou síndrome hemofagocítica secundária (reativa) consiste de uma rara, grave e potencialmente fatal complicação das doenças reumáticas crônicas, particularmente da artrite idiopática juvenil de início sistêmico, doença de Still do adulto e lúpus eritematoso sistêmico. É caracterizada pela excessiva ativação dos macrófagos, resultando febre, hepatoesplenomegalia, linfadenomegalia, envolvimento neurológico, graus variáveis de citopenias, hiperferritinemia, distúrbio hepático, coagulação intravascular e freqüente falência de múltiplos órgãos. Também ocorre em associação com neoplasias, imunodeficiências e variedade de agentes infecciosos virais (sobretudo do grupo do herpes), bacterianos e fúngicos. Relatamos um caso de SAM decorrente de infecção viral aguda pelo vírus Epstein-Barr tratado com corticóide oral