Plamica Schönleina-Henocha u dzieci – rzadkie powikłanie w postaci wgłobienia jelita cienkiego

• Main Authors: Anna Maślany, Bolesław Kalicki, Anna Jung, Ludmiła Bartoszewicz, Joanna Jutkiewicz-Sypniewska, Piotr Pogorzelski
• Format: Article
• Language: English
• Published: Medical Communications Sp. z o.o. 2010-11-01
• Series: Pediatria i Medycyna Rodzinna
• Subjects: plamica Schönleina-Henocha; zapalenie naczyń; powikłania; wgłobienie; martwica jelit
• Online Access: http://www.pimr.pl/index.php/wydawnictwa/2010-vol-6-no-3/plamica-schonleina-henocha-u-dzieci-rzadkie-powiklanie-w-postaci-wglobienia-jelita-cienkiego?aid=445

Plamica Schönleina-Henocha (PSH) jest schorzeniem ogólnoustrojowym, prowadzącym do zajęcia małych naczyń krwionośnych skóry, przewodu pokarmowego, nerek oraz stawów. Może przyjmować różne postaci kliniczne: od łagodnych zmian skórnych, poprzez obrzęk i bolesność stawów, aż do przewlekłej choroby nerek i ciężkich powikłań ze strony przewodu pokarmowego, które mogą prowadzić do stanów zagrożenia życia. Chociaż opisuje się ją w literaturze od ponad dwóch wieków, dotąd nie ustalono jej jednoznacznej przyczyny, a lista potencjalnych czynników biorących udział w jej rozwoju jest wciąż rozszerzana. Nie ma również jednorodnych algorytmów leczniczych, szczególnie u dzieci. Oprócz leków objawowych, wśród których najważniejszą rolę odgrywają niesterydowe leki przeciwzapalne, często podaje się także leki immunosupresyjne: glikokortykosteroidy, cyklofosfamid, azatioprynę, cyklosporynę A. Podejmowane są również próby leczenia plazmaferezą, immunoglobulinami, rytuksymabem czy inhibitorami konwertazy angiotensyny. W pracy przedstawiono współczesne poglądy na temat patomechanizmu, przebiegu oraz postępowania w leczeniu zespołu Schönleina-Henocha. Przedstawiono również opis przypadku PSH u 7-letniego chłopca, hospitalizowanego z powodu uogólnionego obrzęku i bólu stawów oraz zmian wybroczynowych na skórze ud i pośladków. Początkowo stosunkowo łagodny obraz kliniczny przerodził się w pełnoobjawowy zespół z zajęciem przewodu pokarmowego. Zajęcie naczyń krwionośnych jelita cienkiego doprowadziło do wgłobienia krętniczo-krętniczego z wtórną martwicą jelita i wymagało interwencji chirurgicznej z resekcją martwiczo zmienionego odcinka.