Análise descritiva dos pacientes com fibrose cística em acompanhamento na Unidade de Pneumologia Pediátrica de um hospital universitário em Porto Alegre-RS = Descriptive analysis of cystic fibrosis patients followed by the Pediatric Pulmonology Unit of a university hospital in Porto Alegre-RS

• Main Authors: Chakr, Valentina Coutinho Baldoto Gava, Silveira, Mara Rúbia dos Santos, Vendrusculo, Fernanda Maria, Leites, Gabriela Tomedi, Donadio, Márcio Vinícius Fagundes, Paim, Taisa Frescura, Marostica, Paulo José Cauduro
• Format: Article
• Language: English
• Published: Editora da Pontifícia Universidade Católica do Rio Grande do Sul (EDIPUCRS) 2006-01-01
• Series: Scientia Medica
• Subjects: pulmões - doenças; fibrose cística; pediatria
• Online Access: http://revistaseletronicas.pucrs.br/ojs/index.php/scientiamedica/article/view/1617/1416

Objetivos: Descrever o perfil de pacientes acompanhados num centro de tratamento de médio porte, especializado em fibrose cística, e comparar os dados obtidos com os encontrados na literatura atual. Métodos: Foram analisados e correlacionados dados de importância para o seguimento clínico dos pacientes com fibrose cística obtidos no banco de dados de acompanhamento dos mesmos pacientes. Os resultados foram expressos em médias ± desvio padrão (DP) ou medianas e amplitude interquartil 25-75%, conforme a distribuição das variáveis. Resultados: Foram estudados 26 pacientes do sexo masculino e 22 do feminino. A idade mediana do diagnóstico foi de 0,98 anos. Dos 48 pacientes, 89,6% apresentam insuficiência pancreática e 29,1% mostraram pelo menos uma cultura positiva para Pseudomonas aeruginosa nos últimos 6 meses. Apresentavam redução dos parâmetros de função pulmonar o grupo com insuficiência pancreática (84 versus 112%; p = 0,005) e os portadores de infecção crônica por P. aeruginosa (75 versus 85%; p = 0,006). Conclusões: Os dados obtidos em nosso estudo mostram que este grupo de pacientes se apresenta de maneira concordante aos dados disponíveis na literatura quanto às características analisadas da doença. Contudo, há uma exceção marcante quanto ao diagnóstico da mesma, ainda muito tardiamente realizado no Brasil