| Summary: | A transposição corrigida das grandes artérias (L-TGA) é uma anomalia congênita rara, de etiologia desconhecida. Sua prevalência corresponde aproximadamente 0,5% a 1,4% das cardiopatias congênitas. É caracterizada por uma discordância atrioventricular e ventrículo-arterial concomitantes. O átrio direito através da valva mitral ejeta sangue para o ventrículo esquerdo de onde emerge a artéria pulmonar. O sangue oxigenado retorna à aurícula esquerda que o transfere através da valva tricúspide para o ventrículo direito, considerado o ventrículo sistêmico. Este conecta-se com a aorta. Geralmente encontra-se associada a outros defeitos congênitos como bloqueio atrioventricular (BAV) total e disfunção do ventrículo direito. A história natural desta cardiopatia depende das condições associadas e da capacidade do ventrículo sistêmico de se adaptar as necessidades hemodinâmicas. O presente relato é de extrema importância para a comunidade científica, pois trata-se de uma anomalia congênita rara, com poucas evidências clinicas. Relatamos o caso de uma paciente, de 56 anos, diagnosticada tardiamente, aos 28 anos com transposição corrigida das grandes artérias, associada a dextrocardia situs solitus e bloqueio atrioventricular total. De acordo com regular avaliação cardiológica, a paciente vem evoluindo com comprometimento do ventrículo sistêmico e insuficiência cardíaca. O objetivo deste relato foi descrever um caso sobre transposição corrigida das grandes artérias e sua evolução até a vida adulta. A L-TGA é uma anomalia congênita rara que apresenta diversas repercussões clínicas. Com o avançar da idade, os sintomas de insuficiência cardíaca tornam-se mais evidentes, necessitando de controle clinico. Sua descrição é de grande importância, pois existem poucas referências científicas.
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