Características principales de pacientes con Enfermedad de Paget en un hospital de referencia

• Main Authors: Isabel Acosta Colmán, Zoilo Morel, Astrid Paats, Gabriela Ávila-Pedretti, Xavier Sans
• Format: Article
• Language: Spanish
• Published: Sociedad Paraguaya de Reumatología 2018-06-01
• Series: Revista Paraguaya de Reumatología
• Subjects: enfermedad de paget; óseo; monostótica; poliostóstica
• Online Access: http://www.revista.spr.org.py/index.php/spr/article/view/83
• ISSN: 2413-709X; 2413-4341

Introducción: Enfermedad de Paget ósea (EP) afecta principalmente a personas adultas. Tiene una distribución geográfica irregular, con zonas de alta prevalencia, principal-mente en Reino Unido, Francia, y ciertas regiones de España. Dependiendo de los hallaz- gos radiológicos, se clasifican los casos en etapas: inicial u osteolítica; intermedia o mixta y terminal, quiescente u osteosclerótica. Las técnicas de imagen que se emplean para el diag- nóstico son la gammagrafía y la radiología. Los marcadores óseos reflejan de forma indirecta la actividad de la EP y la respuesta terapéutica. El objetivo de este estudio es conocer las principales características clínicas de pacientes con EP en un hospital de referencia. Materiales y Métodos: Estudio retrospectivo, descriptivo, transversal, de pacientes con diagnóstico de EP, en el Hospital Vall d’Hebron de Barcelona, de enero de 1985 a diciembre de 2009. Se evaluaron datos de laboratorio, clínicos, imágenes y tratamiento. La enfermedad ósea de Paget fue diagnosticada por los hallazgos típicos de rayos X. Resultados: Se incluyeron 35 pacientes con diagnóstico de Enfermedad de Paget ósea, con una media de la edad de 61,58 ± 20 años, con una relación F/M de 1/3. El motivo de consulta fue el dolor en 15/35 (42,8%) pacientes. La localización más frecuente fue la hemipelvis, seguida por vértebras, tibia y fémur. La afectación en 17/32 (49%) pacientes fue monostótica y en 18/35 (51%) poliostótica. La fosfatasa alcalina estaba elevada entre 2 a 10 veces el valor normal en 30/35 (86%) de los pacientes al momento del diagnóstico. El tratamiento de elección en todos los pacientes fue un bifosfonato, con una respuesta del 57% a los 3 meses. La complicación más frecuente fue el estrechamiento del canal medular. Conclusión: la enfermedad de Paget ósea afecta a pacientes mayores, con predominio del género masculino, y puede ser de presentación poliostótica o monostótica. El motivo de consulta más frecuente en nuestra serie fue el dolor y la complicación más frecuente el estrechamiento del canal. El diagnóstico temprano y el tratamiento con bifosfonatos son estrategias de suma importancia para estos pacientes.