Hemifacial spasm in a patient with neurofibromatosis and Arnold-Chiari malformation: a unique case association Espasmo hemifacial em paciente com neurofibromatose e malformação de Arnold-Chiari: uma associação rara

• Main Authors: Andre Carvalho Felício, Clecio de Oliveira Godeiro-Junior, Vanderci Borges, Sonia Maria de Azevedo Silva, Henrique Ballalai Ferraz
• Format: Article
• Language: English
• Published: Academia Brasileira de Neurologia (ABNEURO) 2007-09-01
• Series: Arquivos de Neuro-Psiquiatria
• Subjects: espasmo hemifacial; neurofibromatose; malformação de Arnold-Chiari; hemifacial spasm; neurofibromatosis; Arnold-Chiari malformation
• Online Access: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2007000500026

BACKGROUND: The association of hemifacial spasm (HFS), Chiari type I malformation (CIM) and neurofibromatosis type 1 (NF1) has not been described yet. CASE REPORT: We report the case of a 31-year-old woman with NF1 who developed a right-sided HFS. On magnetic resonance imaging (MRI) a CIM was seen without syringomyelia. The patient has been successfully treated with botulinum toxin type A injections for 5 years without major side effects. CONCLUSION:Clinical features of HFS, CMI and NF1 are highlighted together with their possible relationship. Also, therapeutic strategies are also discussed.<br>INTRODUÇÃO: A associação entre espasmo hemifacial (EHF), malformação de Chiari tipo I (MCI) e neurofibromatose tipo I (NFI) ainda não foi descrita. RELATO DO CASO: Relatamos o caso de mulher com 31 anos com NFI que desenvolveu EHF à direita. Na ressonância magnética (RM) foi observada MCI sem seringomielia associada. A paciente foi tratada com sucesso com toxina botulínica tipo A por 5 anos sem efeitos colaterais. CONCLUSÃO: Ressaltamos as características clínicas do EHF, MCI e NFI assim como uma possível relação entre elas. Além disto, discutimos também estratégias terapêuticas.