| Summary: | El pseudohermafroditismo masculino dentro de las alteraciones de la diferenciación sexual (ADS) constituye un grupo complejo de entidades. Su frecuencia en nuestro medio es muy escasa. Se presenta el caso de una adolescente, remitida a consulta por aumento del tamaño del clítoris, con erecciones del mismo. Al examen físico se encontró: presencia de falo, rodetes labioescrotales sin testes y vagina corta. En el estudio ultrasonográfico se descartó la presencia de útero y ovarios y se constató la presencia de testículos en cavidad abdominal. La cromatina sexual de células en interfase de la mucosa oral reveló la presencia de 0% de cuerpo Barr y el estudio cromosómico mostró un cariotipo masculino normal (46XY)
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