Síndrome do nevus organóide: relato de caso Organoid nevus syndrome: case report

• Main Authors: Priscilla Luppi Ballalai, Denise Emiko Hirashima, Rafael Piuma Pólvora, Moacyr Rigueiro, Márcia Lowen
• Format: Article
• Language: English
• Published: Conselho Brasileiro de Oftalmologia 2001-08-01
• Series: Arquivos Brasileiros de Oftalmologia
• Subjects: Nevo; Hamartoma; Coristoma; Sindromes neurocutâneas; Neoplasias oculares; Organóides; Relato de caso; Criança; Nevus; Choristoma; Neurocutaneous syndromes; Eye neoplasms; Organoids; Case report; Child
• Online Access: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-27492001000400016

Os autores apresentam um caso de uma criança com síndrome do nevus organóide, que se caracteriza pela presença de uma lesão epibulbar em olho direito, associada a nevus sebáceo de Jadassohn em couro cabeludo e cisto de aracnóide na fossa temporal. O exame anatomopatológico da lesão ocular revelou a presença de tecidos de origem ectodérmica e mesodérmica, levando ao raro diagnóstico de coristoma epibulbar complexo. A síndrome é raramente descrita na literatura oftalmológica. São feitas considerações a respeito das alterações oftalmológicas e sistêmicas associadas a esta síndrome.<br>The authors present a case of a child with organoid nevus syndrome, characterized by epibulbar choristoma in the right eye, Jadassohn's nevus sebaceous in the scalp and arachnoid cist. The pathology of the ocular lesion revealed a mixture of ectodermal and mesodermal elements, leding to the rare diagnosis of epibulbar complex choristoma.The syndrome is rarely described in the ophthalmologic literature. Some considerations are made regarding ophthalmologic and systemic associations.