Hiperamonemia secundária ao uso terapêutico de ácido valpróico: relato de caso Hyperammonemia secondary to the use of valproic acid: case report

• Main Authors: Marlene de Fátima Turcato, Regina Maria França Fernandes, Lauro Wichert-Ana, Carolina Araújo Rodrigues Funayama
• Format: Article
• Language: English
• Published: Academia Brasileira de Neurologia (ABNEURO) 2005-06-01
• Series: Arquivos de Neuro-Psiquiatria
• Subjects: hiperamonemia; encefalopatia; ácido valpróico; epilepsia; hyperammonemia; encephalopathy; valproic acid; epilepsy
• Online Access: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2005000200034
• ISSN: 0004-282X; 1678-4227

O ácido valpróico tem sido amplamente utilizado no tratamento da epilepsia, sendo usualmente bem tolerado, não obstante alguns efeitos colaterais que lhe são atribuídos. Um efeito ainda pouco conhecido é a hiperamonemia, independente da hepatotoxicidade da droga. A hiperamonemia se estabelece no início ou no decurso do tratamento, sendo caracterizada por vômitos, alteração progressiva da consciência, sinais neurológicos focais e aumento na freqüência das crises epilépticas. Descrevemos o caso de menino de seis anos de idade que desenvolveu hiperamonemia pelo uso terapêutico de ácido valpróico. Os exames descartaram aminoacidopatias, acidemias orgânicas e distúrbios do ciclo da uréia, sendo a hipótese de efeito secundário reiterada pela normalização da concentração sangüínea de amônia, após a retirada do medicamento. Os mecanismos da hiperamonemia são discutidos, concluindo-se que o monitoramento da amônia é importante nos pacientes que utilizam o ácido valpróico.<br>Valproic acid has been widely used for the treatment of epilepsy. Although it is usually well tolerated, it has been associated with some side effects. A poor studied side effect is the hyperammonemia, which independs from the drug hepatotoxic action. The hyperammonemia may occurs just after the beginning or during the treatment and is characterized by vomiting, progressive impairment of consciousness, focal neurologic signs and increased seizure frequency. We report boy a 6 year-old boy who presented with hyperammonemia during the use of valproic acid within the therapeutic range. Complementary investigation was negative for aminoacidopathy, organic acidemia and urea cycle disorders. The hypothesis of secondary effect to the valproic acid was reinforced by the normalization of ammonia levels after drug withdrawal. The pathogenesis of valproate-induced hyperammonemia have been discussed. We conclude that routine monitoring of ammonia blood concentration are strongly recommended in patients under valproic acid treatment.